Het Nederlandse Surveillance Centrum voor Prionziekten vormt een onderdeel van de afdeling Pathologie van het UMC Utrecht. Hier worden patiënten geobduceerd die overleden zijn onder de mogelijke of waarschijnlijke diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) of een erfelijke prion-ziekte zoals de ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker.
Bevestiging van de diagnose is belangrijk om inzicht te krijgen in het aantal patiënten met de zeldzame nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Deze aandoening komt voornamelijk bij jonge mensen voor en is gerelateerd aan het eten van besmet vlees van koeien die leden aan boviene spongiforme encephalopathie (BSE of gekke koeienziekte).
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een meestal snel verlopende vorm van dementie met ook andere neurologische verschijnselen. Prionziekten worden veroorzaakt door een abnormale vouwing van het lichaamseigen prion (een eiwit) dat daardoor neerslagen vormt en de werking van zenuwcellen verstoort.
Het Prionlab
Hersenen en ruggenmerg van CJD patiënten zijn besmettelijk en moeten daarom onder stringente omstandigheden worden onderzocht. Bij vCJD is ook weefsel van het afweersysteem en bloed besmettelijk.
Wetenschappelijk hersenonderzoek naar prionziekten in dit centrum gebeurt in samenwerking met andere Europese centra. Daarnaast is er voor epidemiologische gegevens samenwerking met het Centrum voor Epidemiologie en Biostatistiek van het Erasmus Medisch Centrum te Rotterdam, waar de verplichte aanmelding van zieke patiënten met mogelijke of waarschijnlijke CJD wordt geregistreerd.