De meeste kinderen met tethered cord (=vastzittend ruggenmerg) hebben een open ruggetje (spina bifida). Spina bifida is een ontwikkelingsstoornis die ontstaat doordat het onderste deel van het ruggenmerg niet goed aangelegd/gevormd is. Dit kan van invloed zijn op de ontwikkeling van het centraal zenuwstelsel (grote en kleine hersenen, hersenstam en ruggenmerg).
Er zijn twee vormen van spina bifida: spina bifida aperta en spina bifida occulta. Deze beide vormen zien er aan de buitenkant verschillend uit. Een spina bifida aperta is meteen na de geboorte zichtbaar. De rug is daadwerkelijk open en er zit een soort zwelling. We spreken over spina bifida occulta (een 'verborgen open rug'), wanneer de afwijking met normale huid bedekt is. Vaak zijn op de huid boven het defect wel afwijkingen te zien, zoals een verkleurde of behaarde plek, een bult of juist een 'putje'. Omdat het defect onder de huid verborgen is, kan het gebeuren dat de juiste diagnose pas op latere leeftijd gesteld wordt.
Ontstaan van tethered cord
Bij een tethered cord is het ruggenmerg vast komen te zitten door afwijkend weefsel, deze verkleving wordt ook wel 'kluistering' genoemd. Het ruggenmerg kan daardoor niet meer goed schuiven, wat noodzakelijk is bij bijvoorbeeld het buigen van de rug. Bij een spina bifida aperta is het ruggenmerg meestal vastgegroeid in het oude operatielitteken. Bij een spina bifida occulta kan het ruggenmerg vastzitten in bijvoorbeeld vetweefsel of bindweefsel.
Symptomen
Omdat het ruggenmerg onder spanning staat, raakt het minder goed doorbloed, waardoor kleine beschadigingen in het ruggenmerg ontstaan. Door deze beschadigingen kunnen uitvalsverschijnselen optreden. Dit kan zich uiten in toenemende loopklachten, krachtverlies, afwijkingen aan de rug en de stand van de voeten, gevoelsstoornissen, huidafwijkingen, incontinentie, pijn en stijfheid in de rug. We spreken dan van een symptomatische tethered cord of tethered cord syndroom.
Patiëntenorganisaties
BOSK , Werkgroep Spina Bifida en Hydrocefalus
Postbus 3359
3502 GJ Utrecht
tel: 030 - 2459090
fax: 030 - 2313872
email:
info@bosk.nl