Ziektebeelden

Spierziekten


De grootste groep patiënten die van langdurige beademing thuis gebruik maakt, zijn patiënten met
- een spierziekte,
- een ziekte van het zenuwstelsel of
- een misvorming van rug en borstkas.
Deze ziekten kunnen aangeboren zijn. Ze kunnen ook later ontstaan.
Dikwijls hebben ze een geleidelijk erger wordend beloop.

Bij spierziekten gaan de spieren zelf achteruit.
Bij zenuwziekten krijgen verder gezonde spieren geen prikkel meer en gaan daarom in conditie achteruit.
Bij borstkasmisvormingen kunnen de normale spieren hun werk niet meer goed doen.

Door onvoldoende spierkracht raakt de ademhaling gestoord.
Zonder behandeling overlijden deze patiënten aan de gevolgen van een onvoldoende ademhaling (hypoventilatie).

Met beademing kan de levensduur van veel patiënten met een spieraandoening flink verlengd worden.
In de praktijk blijkt dat langdurige beademing goed in te passen is in het leven van de patiënt.
Vaak kan de patiënt zijn of haar bezigheden van vóór de ademhalingsproblemen voortzetten.

Voorbeelden van progressieve ziekten zijn:
- Spinale spieratrofieën
- Spierdystrofie type Duchenne
- Spierdystrofie type Becker
- Amyotrofisce Lateraal Sclerose (ALS)
- Scoliose ( verkromming van de wervelkolom met bochel)
- Longziekten, zoals COPD en taaislijmziekte

De laatste jaren is er een toename in de toepassing van langdurige beademing bij patiënten met een (chronische) longziekte. Een voorbeeld van een longziekte is longemfyseem. Onder bepaalde omstandigheden kan langdurige beademing bij longziekten van waarde zijn.


Borstkasafwijkingen



Bij afwijkingen aan de borstkaswand (thoraxwand) kan de ademhaling belemmerd worden. Deze afwijkingen kunnen aangeboren zijn. Ook kunnen ze als complicatie van een spier- of zenuwziekte optreden.
Het ontstaat bij een aangeboren ziekte al tijdens de groei en verergert. Het proces is geleidelijk en duurt vaak jaren.

Door misvorming van de borstkas raken hart en longen ‘in de knel’. Een normale ademhalingsbeweging niet goed meer mogelijk. Het uiteindelijke gevolg is een verminderde ademhaling.
Van deze verminderde ademhaling hoeft de patiënt niet direct last te krijgen. Klachten ontstaan pas wanneer de ademhaling onvoldoende wordt, om het door het lichaam geproduceerde koolzuur te verwijderen. Uiteindelijk ontstaan er longafwijkingen en afwijkingen in de bloedsomloop tussen hart en longen.

Voorbeelden van dergelijke borstkasafwijkingen zijn S-vormige wervelkolomveranderingen. De rug is hierbij vaak in haar as gedraaid en er is sprake van een bochel. We spreken dan van een “(torsie) scoliose”.
Bij patiënten die poliomyelitis (virusontsteking van het ruggenmerg) gehad hebben kunnen dergelijke afwijkingen tevens optreden.
Ook na aantasting van het skelet door ziektes kunnen borstkasafwijkingen ontstaan. Vroeger waren bijvoorbeeld de ziekte van Bechterew en tuberculose hiervoor berucht.

Bij vroegtijdige herkenning van ademhalingsbelemmering kan op tijd met ademhalingsondersteuning worden begonnen.
Hierdoor kunnen dodelijke complicaties van hart en longen voorkomen worden.

Centraal Slaap Apnoe Syndroom (CSAS)



Bij het Centraal Slaap Apnoe Syndroom (CSAS) treed er tijdens de slaap een ademstilstand op. Deze ademstilstand berust op een stoornis in het ademcentrum in de hersenen.

De patiënt ademt gedurende een periode niet. Hierdoor wordt onvoldoende zuurstof opgenomen en geen koolzuur uitgeademd. Na een onderbreking in het ademhalen, volgt een periode van min of meer normaal ademen. Hierna komt er weer een periode van ademstilstand.

Deze perioden van ademstilstand kunnen relatief kort zijn. Ze variëren van 15 tot 30 seconden. Perioden langer dan 15 tot 30 seconden komen ook voor. De ademstilstanden kunnen gedurende de slaap zeer vaak voorkomen.

Het klachtenpatroon van de patiënt kan bestaan uit:
- een zeer onrustige slaap,
- niet uitgerust wakker worden,
- overdag in slaap vallen op onverwachte momenten en
- extreme vermoeidheid.

Kunstmatige beademing tijdens de slaap zorgt ervoor dat er geen ademstilstanden meer optreden.

De diagnose wordt gesteld in een zogenaamd slaapcentrum. Het onderzoek dat daar wordt uitgevoerd noemt men polysomnografie. Hierbij worden tijdens de slaap diverse metingen uitgevoerd die met de ademhaling samenhangen. Het is een pijnloos onderzoek.

De behandeling bestaat uit mechanische ademhalingsondersteuning tijdens de slaap.

Obstructief Slaap Apnoe Syndroom (OSAS)



Bij deze aandoening wordt de ademhaling tijdens de slaap geblokkeerd.
Gedurende de slaap raakt de ademhalingsweg in de keel afgesloten door verslapping van de spieren van de keel.
Heftig snurken in combinatie met kortdurende ademstilstanden kunnen symptomen zijn.

Veelal gaat het om patiënten met ernstig overgewicht.
Vaak roken zij en gebruiken zij veel en regelmatig alcohol.
Dit is echter niet altijd het geval.

De klachten van de patiënt bestaan uit:
- een zeer onrustige slaap,
- heftig snurken gevolgd door een ademhalingsstilstand,
- niet uitgerust wakker worden,
- overdag in slaap vallen op onverwachte momenten en
- extreme vermoeidheid.

De diagnose wordt gesteld in een zogenaamd slaapcentrum (zie ook CSAS).

De behandeling is een vorm van ademhalingsondersteuning. De patiënt krijgt tijdens de slaap via een neusmasker een continue luchtstroom toegediend. Dit voorkomt dat de bovenste luchtweg "dichtvalt".
Deze behandeling noemt men CPAP (Continuous Positive Airway Pressure).

Een andere behandeling wordt met een operatie het zachte gehemelte met huig "gereefd" om te voorkomen dat het tijdens de inademing de luchtweg afsluit. Deze ingreep is lang niet altijd succesvol.

De beste therapie bij overgewicht is meestal forse gewichtsafname.
Hierbij kan kunstmatige beademing behulpzaam zijn om de patiënt te helpen beter te slapen. Daardoor kan patiënt fitter worden om meer te bewegen en te vermageren
Disclaimer© 2006-2012 UMC Utrecht, Alle rechten voorbehouden