De oorzaak van microtie is onbekend, evenals de reden waarom de rechterzijde vaker is aangedaan. Het oor ontwikkeld zich al rond de 6-10de week van de zwangerschap. De aandoening ontstaat dus al vroeg in de zwangerschap. Alhoewel bij het gebruik van sommige medicijnen tijdens de zwangerschap het vermoeden bestaat dat deze de kans op microtie verhogen, is dit niet bewezen.