Microtie is meestal niet erfelijk. Wanneer één kind of een ouder in het gezin de afwijking heeft, is de kans op een volgend kind met microtie wel vergroot en bedraagt dan 5% (1 op 20). Wanneer twee kinderen microtie hebben, is de kans bij een volgend kind 15%.
De aandoening komt meestal op zichzelf voor, maar kan ook deel uitmaken van een syndroom (Treacher Collins of Goldenhar) of Hemifaciale Microsomie. (zie aldaar)