Behandeling bij MEN2
Behandeling bij MEN2
Bij MEN2 kunt u verschillende tumoren krijgen die in verschillende lichaamsdelen kunnen voorkomen. Ze kunnen goed- of kwaadaardig zijn. Daardoor verschilt de behandeling per persoon.
De controles en behandeling kunnen het beste plaatsvinden in een centrum met specifieke kennis en ervaring op het gebied van het MEN2-syndroom. Het UMC Utrecht is het Nederlandse MEN kenniscentrum. In een centrum dat gespecialiseerd is in de behandeling van MEN heeft het gehele behandelteam specifieke kennis en expertise op het gebied van de zeldzaam voorkomende MEN-syndromen. U krijgt een vaste endocrinoloog die u behandelt. Ook krijgt u een vaste contactpersoon (casemanager) toegewezen die voor u goed bereikbaar is en u in contact kan brengen met de juiste zorgverlener. Dit is de verpleegkundig specialist van de afdeling endocriene oncologie. De vaste contactpersoon heeft naast zijn rol als vaste aanspreekpunt een taak in het (mede) bewaken van het zorgproces.
De precieze behandeling van de tumoren die kunnen ontstaan is afhankelijk van de persoonlijke situatie. Vaak zal het gaan om operatieve verwijdering. In het UMC Utrecht zijn alle operaties aan MEN2 gerelateerde tumoren op maat. Voor iedere patiënt wordt voor hem of haar een specifiek behandelplan opgesteld. Omdat in het UMC Utrecht innovatie hoog in het vaandel staat kunnen patiënten op de meest moderne manier geopereerd worden, bijvoorbeeld met de operatierobot die door de chirurg wordt aangestuurd.
Behandelplan
Uw behandelend arts maakt samen met het multidisciplinaire behandelteam een behandelplan voor u. Zij doen dit op basis van internationale en landelijke richtlijnen en op basis van de volgende gegevens:
- het stadium van de ziekte
- kenmerken van de tumor, bijvoorbeeld of die kwaadaardig is of dat productie van hormonen plaatsvindt
- de plaats van de tumor
- uw lichamelijke conditie
Multidisciplinair overleg
Als wij tijdens het periodiek vervolgonderzoek nieuwe afwijkingen of verandering van bestaande afwijkingen bij u vinden, dan bespreekt uw internist-endocrinoloog dit eerst in het ‘multidisciplinaire overleg’ (MDO). Bij het MDO zijn de volgende zorgverleners aanwezig:
- endocrien chirurg
- internist-endocrinoloog
- radioloog
- nucleair geneeskundige
- verpleegkundig specialist
- patholoog
- internist-oncoloog (zo nodig)
- klinisch geneticus
Doel van de behandeling
Een behandeling kan gericht zijn op genezing, maar ook op het remmen van de ziekte. De arts kijkt samen met u wat in uw situatie de mogelijkheden zijn.
Curatieve behandeling
Is genezing het doel, dan heet dit een curatieve behandeling. Onderdeel daarvan kan een aanvullende behandeling zijn: een adjuvante behandeling.
Adjuvante behandeling
Een adjuvante behandeling is een aanvullende behandeling. U krijgt deze na een eerdere behandeling die in opzet genezend is. De adjuvante behandeling is bedoeld om een beter eindresultaat te bereiken.
Palliatieve behandeling
Soms heeft een patiënt met MEN2 een kwaadaardige tumor met uitzaaiingen waarvoor geen curatieve behandelingsmogelijkheden meer zijn. Dan start de palliatieve fase. Het doel van de behandeling is om zo lang mogelijk een leven met goede kwaliteit mogelijk te maken. De patiënt bepaalt wat 'goede kwaliteit van leven' is. In het begin is de behandeling met name gericht om ziekteprogressie zo goed als mogelijk af te remmen en klachten te verminderen. Hiervoor bestaan vaak meerdere goede behandelmogelijkheden. Ondanks de gemetastaseerde ziekte is er vaak sprake van een goede levensverwachting.
Behandeling medullair schildkliercarcinoom uitklapper, klik om te openen
Schildklier (roze) en bijschildklieren (de bruine puntjes op de schildklieren)
[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]
Operatie
Hebt u een medullair schildkliercarcinoom? Dan is een operatie de enige behandeling waarmee u kunt genezen. Als de ziekte tenminste niet te ver is voortgeschreden. Dit heet een curatieve behandeling.
De arts neemt de schildklier tijdens de operatie helemaal weg. Alleen dan is zeker dat alle C-cellen verwijderd zijn. Vindt de arts in de hals vergrote lymfeklieren, dan haalt hij die ook weg. Na de operatie controleert de arts regelmatig het calcitonine-gehalte in uw bloed. Zo kan hij bepalen of er uitzaaiingen zijn.
Na de verwijdering
Nadat uw schildklier is verwijderd hoeft u geen medicijnen te slikken die het ontbrekende hormoon calcitonine aanvullen. Het lichaam beschikt over andere hormonen die lijken op calcitonine. Schildklierhormoon moet wel worden aangevuld. Want door een tekort aan schildklierhormoon is de stofwisseling te traag en verbranden voedingsstoffen niet genoeg. Dit heet hypothyreoïdie.
Daardoor kunt u last krijgen van
- traagheid
- het snel koud hebben
- een droge huid
- een moeilijke stoelgang
Nadat uw schildklier is verwijderd, hebt u uw verdere leven dagelijks levothyroxinetabletten nodig. De arts stelt de hoeveelheid die voor u het beste is nauwkeurig vast. Bij iedereen duurt het een tijd voordat de juiste dosis vaststaat. Bij een goede dosering hebben deze tabletten geen bijwerkingen.
Risico verminderende schildklierverwijdering uitklapper, klik om te openen
Operatie bij kinderen om een medullair schildkliercarcinoom te voorkomen
Bij vrijwel de meeste MEN2-families krijgen mensen tumoren in de schildklier. Deze tumoren kunnen kwaadaardig worden. Dat kan al op jonge leeftijd beginnen.
De arts adviseert dan ook bij kinderen die een erfelijke aanleg hebben om de schildklier uit voorzorg te laten verwijderen. Op welke leeftijd dit het beste kan gebeuren, hangt af van:
- de ernst van de ziekte bij familieleden
- de soort mutatie
Bij MEN2B is de beste leeftijd om de schildklier te laten verwijderen tussen 6 maanden en 1 jaar. Bij MEN2A is dit vaak al vanaf het 2e tot 4e levensjaar, afhankelijk van de mutatie.
Omdat bij mensen met MEN2A de schildklier verwijderd wordt, moeten zij schildklierhormoon tabletten slikken.
Preventieve operatie op latere leeftijd
Blijkt op latere leeftijd dat iemand drager is van een gemuteerd RET-gen? Dan kan hij alsnog geopereerd worden. Alleen is dan minder zeker dat daarmee de groei van mogelijke kwaadaardige cellen gestopt kan worden. Er zitten dan mogelijk al uitzaaiingen ergens anders in het lichaam. Deze uitzaaiingen kan de arts vaak niet aantonen. Soms is het nodig om ook lymfklieren in de hals te verwijderen.
Omdat bij mensen met MEN2A de schildklier verwijderd wordt, moeten zij schildklierhormoon tabletten slikken.
Behandeling bijniertumoren bij MEN2 uitklapper, klik om te openen
Wanneer opereren?
Bijniertumoren hoeven alleen behandeld te worden als de tumor een hormoon produceert en daardoor klachten veroorzaakt. Of als de tumor kwaadaardig is. In allebei de gevallen is een operatie nodig.
Geheel of gedeeltelijk verwijderen van de bijnier(en)
De arts haalt bij voorkeur alleen het deel van de bijnier(en) weg waarin de tumor zit. Kan dit niet, dan moet de arts de bijnier(en) helemaal verwijderen. In het UMC Utrecht worden de meeste bijniertumoren met een kijkoperatie via de rug geopereerd. Dan is de kans op complicaties door beschadiging van andere organen zo klein mogelijk.
Bijnierschorshormonen
Worden bij u allebei de bijnieren helemaal verwijderd? Dan maakt u de bijnierschorshormonen cortisol en aldosteron niet meer aan. Dit noemen we primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Een andere vorm van primaire bijnierschorsinsufficiëntie is de ziekte van Addison. Zonder cortisol en aldosteron kan een mens niet leven. Daarom moet u voortaan bijnierschorshormonen slikken. Voor bijniermerghormonen geldt dat niet. Die maakt uw lichaam ook op andere plaatsen aan.
Nieren (bruin) en bijnieren (geel)
[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]
Behandeling van tumoren van de bijschildklier bij MEN2 uitklapper, klik om te openen
Operatie
Blijkt uit onderzoek dat u een of meer tumoren in de bijschildklieren hebt? Dan moet de arts de bijschildklieren helemaal of voor een deel verwijderen. Vaak hebben MEN2 patiënten slechts 1 of 2 bijschildklieren die vergroot zijn. Door deze tumoren operatief te verwijderen, kunnen de klachten verdwijnen. In de regel worden deze operaties in het UMC Utrecht, minimaal invasief (met een kleine incisie) gedaan.
Zonodig vitamine D en calcium aanvullen
Na de operatie kan het calciumgehalte in uw bloed te laag zijn. Als dat zo is krijgt u vitamine D en/of calciumtabletten om het tekort aan te vullen.