Trombocytopenie

Bij immuuntrombocytopenie (ITP) is er een verlaagd aantal trombocyten door immunologische destructie, die doornamelijk plaatsvindt in de milt. Deze ziekte ontstaat later in het leven en is niet erfelijk. Wel kunnen autoantistoffen tegen trombocyten in de placenta passeren tijdens de zwangerschap en neonatale trombocytopenie veroorzaken. De trombocytenfunctie is bij ITP niet afwijkend. Bloedingsproblemen ontstaan dan ook meestal pas bij een sterk verlaagd trombocytenaantal. Het beleid bij kinderen met acute ITP is afhankelijk van de bloedingsscore en niet zozeer van het trombocytenaantal. Hevige menstruaties worden ook gerapporteerd (zie

handboek kinderhematologie

). Een trombocytenaantal <50x10^9/L is duidelijk geassocieerd met een verhoogde kans op fluxus post-partum.

Overerving

> Indien erfelijk: vaak autosomaal dominant

Type stollingsstoornis

> Primaire hemostase stoornis

> Meestal verworven (o.a. immuun trombocytopenie)

 > Kan voorkomen in combinatie met

trombocytopathie

Behandeling

> Eerstelijns behandeling immuunsuppressie

> Zie

landelijke behandelrichtlijn ITP

> In geval van bloedingen: behandeling met tranexaminezuur, immunoglobulines en/of trombocytentransfusie

Diagnostiek

Verlaagd trombocyten aantal

Verwijzing

Patiënten met een (verdenking op) immuuntrombocytopenie worden voor diagnostiek en behandeling doorverwezen naar een

hemofiliebehandelcentrum

.