Zorgpad Moyamoya-ziekte
Moyamoya-ziekte is een zeldzame aandoening van de bloedvaten in de hersenen waarbij belangrijke slagaders geleidelijk vernauwen of afsluiten. Dit gebeurt typisch aan beide kanten van de hersenen. Hierdoor ontstaat een verminderde doorbloeding. Het lichaam maakt kleine nieuwe bloedvaatjes aan om dit te compenseren, maar deze zijn kwetsbaar.
De ziekte kan voorkomen bij kinderen en volwassenen en kan leiden tot beroertes, tijdelijke uitvalsverschijnselen (TIA’s) of andere neurologische klachten. Bij Moyamoya-ziekte is er geen onderliggende oorzaak die de vaatveranderingen verklaart.
1) Eerste contact/Verwijzing
Patiënten worden meestal verwezen door een neuroloog, kinderneuroloog of kinderarts, bijvoorbeeld na klachten of afwijkingen op beeldvorming.
Ook kan er een verzoek om een second opinion of expertadvies zijn, bijvoorbeeld bij twijfel over de diagnose of behandeling.
2) Voorbereidingsfase
Voorafgaand aan de eerste afspraak worden medische gegevens en beeldvorming verzameld en beoordeeld.
Er wordt bekeken of aanvullende onderzoeken nodig zijn en of er sprake is van een urgente situatie.
3) Eerste afspraak
Tijdens het eerste consult worden klachten, voorgeschiedenis en onderzoeken besproken. Er wordt neurologisch onderzoek gedaan en gekeken naar eerdere beroertes, TIA’s of andere klachten.
Bij kinderen wordt ook gekeken naar ontwikkeling en functioneren.
Op basis hiervan wordt een werkdiagnose gesteld en een plan gemaakt voor verdere diagnostiek.
4) Diagnosefase
De diagnose wordt gesteld met behulp van beeldvorming, zoals MRI en angiografie. Hierbij wordt gekeken naar vernauwingen in de bloedvaten en de aanwezigheid van typische kleine collaterale vaten.
Een belangrijk onderdeel is het meten van de doorbloeding van de hersenen met een speciale MRI (met acetazolamide).
De diagnose Moyamoya-ziekte wordt gesteld als er geen andere oorzaak wordt gevonden voor de afwijkingen in de bloedvaten.
5) Gesprek - uitslagen onderzoeken
De resultaten worden besproken in een multidisciplinair overleg. Daarna bespreekt de hoofdbehandelaar de diagnose en het behandelvoorstel met de patiënt.
Er is ruimte voor uitleg, vragen en het bespreken van mogelijke behandelopties.
6) Behandelfase
De behandeling kan bestaan uit medicatie en leefregels (conservatief) of een operatie.
Een operatie is gericht op het verbeteren van de doorbloeding van de hersenen door het aanleggen van nieuwe bloedvaten (bypass).
Bij volwassenen wordt meestal een directe bypass uitgevoerd. Bij kinderen wordt vaak een combinatie van directe en indirecte technieken toegepast, of alleen een indirecte bypass als een directe niet mogelijk is.
Persoonlijk behandelplan
Het behandelplan wordt samen met de patiënt opgesteld. Hierbij worden de voor- en nadelen van de verschillende behandelingen besproken.
De keuze hangt af van klachten, onderzoeksresultaten en persoonlijke omstandigheden.
Evaluatie
Na start van de behandeling wordt regelmatig geëvalueerd of deze effectief is. Bij veranderingen in klachten of beeldvorming kan het behandelplan worden aangepast.
Multidisciplinaire zorg
De zorg wordt geleverd door een gespecialiseerd team van neurologen, neurochirurgen en neuroradiologen.
Daarnaast kunnen andere disciplines betrokken zijn, zoals revalidatiegeneeskunde en neuropsychologie.
7) Herstel en nazorgfase
Patiënten blijven langdurig onder controle. Regelmatige controles en beeldvorming zijn belangrijk om veranderingen tijdig te signaleren.
Na een operatie vinden controles plaats op vaste momenten, bijvoorbeeld na enkele weken, maanden en daarna jaarlijks.
8) Transitie
Rond het 18e levensjaar wordt de zorg overgedragen van het kinderziekenhuis naar de volwassenenzorg. Dit gebeurt in overleg tussen de betrokken specialisten.
Leven met de aandoening / ondersteuning
Tijdens het zorgtraject is er aandacht voor hoe de aandoening het dagelijks leven beïnvloedt, zoals functioneren thuis, op school of werk. Als dat nodig is, wordt aanvullende ondersteuning ingezet, bijvoorbeeld via revalidatie, begeleiding of andere zorgverleners.