Elke maandagochtend mag Boaz Heek (één jaar en negen maanden) voorin de vrachtwagen zitten. Dan worden de kratten gelost van het verse brood dat zijn vader Zeger Heek op de markt verkoopt. Boaz hij brabbelt honderduit. Hij gaat graag met zijn moeder Marjan mee naar de supermarkt. Vanuit de winkelwagen zwaait hij naar iedereen. Ze komen vaak voor controle in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ). ‘Wij kennen iedereen en iedereen kent Boaz,’ zegt Marjan. ‘Boaz dwingt respect af met zijn verhaal, zo klein als hij is.’

Eén team met de artsen

Als Marjan Heek 20 weken zwanger is, blijkt dat de linkerharthelft van haar zoontje te klein is en hij een onderbroken lichaamsslagader (aorta) heeft. ‘Een grote klap’, zegt Marjan. ‘Onze eerste kind was een dochtertje, Dani. Zij is overleden voor de geboorte.’ In het WKZ stelt

kindercardioloog Henriëtte ter Heide

hen gerust: ‘Wij kunnen dit opereren, jullie zoontje kan hier oud mee worden.’ Marjan: ‘We besloten om er vol vertrouwen voor te gaan. Vanaf dat moment waren we één team met de artsen van het WKZ. Samen begonnen we het gevecht voor ons kindje.’

Zware bevalling

In juli 2016 wordt de bevalling ingeleid. Boaz – ruim acht pond – komt vast te zitten in het geboortekanaal. Hij is in levensgevaar en wordt geboren met een gebroken rechterarm en linker sleutelbeen. Hij krijgt niet alleen hartmedicatie, maar ook morfine tegen de pijn. Marjan: ‘Mijn moedergevoel was zo sterk. Maar troosten deed hem nog meer pijn.’ Marjan en haar man trekken tijdelijk in het Ronald Mc Donaldhuis, zodat ze dicht bij Boaz zijn. ‘We hebben van die eerste week ondanks alles óók genoten’, zegt Marjan. ‘Van ons gezinnetje. Met z’n drieën in het WKZ op de intensive care.’

Vechtersdrang

Zijn eerste hartoperatie duurt negen uur. Boaz is dan tien dagen oud. Tijdens de operatie bleek gelukkig dat zijn linkerharthelft toch net groot genoeg was. De chirurgen konden zijn hart repareren door de longslagader als nieuwe lichaamsslagader te gebruiken en de lichaamsslagaderboog wijder te maken. Ook zetten ze een donorklep in de longslagader. ‘De verpleegkundigen maakten zich zorgen, zegt Marjan. ‘Maar ik zag vooral zijn vechtersdrang.’ Een paar weken later is hij hersteld en mag hij mee naar huis. Marjan: ‘We konden eerst een nachtje met hem ‘proefslapen’ in het Ronald Mc Donald huis. Dat was heel fijn.’

Terug bij af

Een paar maanden later gaat het niet goed met Boaz. Diezelfde avond nog krijgt hij in het WKZ een stent in zijn lichaamsslagader. Een stent is een metalen buisje dat bijvoorbeeld in een bloedvat wordt geplaatst, met het doel om dit vat open te houden. Desondanks wordt hij zieker en zieker. Een stukje darm blijkt te zijn afgestorven, vanwege de slechte doorbloeding in de eerste dagen van leven. Boaz wordt opnieuw op slag geopereerd. Marjan: ‘Daarna waren we terug bij af. Boaz kreeg weer sondevoeding, braakte voortdurend en kroop over de grond, terwijl hij al kon lopen.’ Marjan heeft tot dan toe een zware job: zij staat met haar man in de broodkraam op de markt. ‘Ik heb mijn verkoopwagen verkocht’, zegt ze. ‘Ik wilde er voor Boaz zijn.’

Opnieuw geopereerd

Als Boaz ruim anderhalf jaar is, wordt hij in het WKZ opnieuw geopereerd en krijgt hij een nieuwe donorklep in zijn longslagader. Marjan: ‘Bij al die andere operaties was er acuut levensgevaar. Dat was er nu helemaal niet. Boaz speelde en rende door het huis. Ook besefte hij voor het eerst dat er iets naars stond te gebeuren. Dat alles maakte deze operatie extra moeilijk.’

Hersteld

Inmiddels is hij ook van die laatste grote hartoperatie hersteld. ‘Hij heeft weer kleur op zijn gezicht’, zegt Marjan. ‘Dat is zo mooi van kindjes. Zodra ze aan de betere hand zijn, gaan ze razendsnel vooruit.’ Wel heeft hij aan alle operaties het ‘wittejassensyndroom’ overgehouden; hij duldt geen dokter of verpleegkundige aan zijn lijf. Ook kan hij geen vast voedsel in zijn slokdarm verdragen. Al zijn eten wordt gepureerd. Marjan: ‘Sneu, maar als dat het enige is. Dan tekenen wij daarvoor.’

Wonderkind

Als ze terugdenkt aan de tijd, raakt haar vooral dat ze Boaz soms niet kon troosten. ‘Vanwege de beademing maakte hij geen geluid als hij huilde’, zegt ze. ‘Ik had die buis er wel uit willen trekken.’ Marjan en Zeger putten veel kracht uit hun geloof. Hun band is door de jaren heen almaar sterker geworden. ‘Wij hebben elkaar er doorheen gesleept’, zegt ze. ‘En we zijn heel positief. Soms vragen mensen ons: ‘Hoe houden jullie het vol. Kan er nu nooit iets goed gaan?’ Maar zijn juist blij dat Boaz geopereerd kon worden. Dat hij zo’n vechter is. Een wonderkind.’

Complexe hartafwijking

Gregor Krings, kindercardioloog: “Boaz heeft een complexe hartafwijking. Zijn linkerhartkamer, aortaklep en de lichaamsslagaderboog zijn te klein en niet goed aangelegd. Met elf dagen heeft Boaz een zeer complexe operatie ondergaan, de zogeheten Ross Konno operatie. Uniek in Nederland, want het WKZ is het enige kinderziekenhuis in Nederland dat deze operatie uitvoert. De operatie houdt in dat de lichaamsslagader door de eigen longslagader wordt vervangen. Vervolgens wordt er van een donor longslagader een nieuwe longslagaderklep gemaakt. Ook de lichaamsslagaderboog wordt aangepast en wijder gemaakt, waardoor de linkerharthelft ‘gerepareerd’ is. Een donor longslagaderklep gaat bij volwassenen zo’n 10 tot 15 jaar mee, maar bij pasgeborenen, zoals Boaz, kan dat veel korter zijn. Dan kan zo’n donorklep binnen enkele maanden verkalken, waardoor er een nieuwe operatie moet plaatsvinden. Van een nieuwe donor wordt er dan weer een nieuwe slagaderklep gemaakt.”

Verbeteren zorg door onderzoek

Bij kinderen met een

aangeboren hartafwijking

ontstaat vaak ook hersenschade. Met ons

Levenslooponderzoek

bij kinderen met een aangeboren hartafwijking willen we inzicht krijgen in wanneer hersenschade ontstaat en hoe we dat kunnen beperken. In het WKZ volgen we nauwgezet de ontwikkeling van deze kinderen. Dit doen we al vanaf de

20-weken echo

tot ver in de volwassenheid.

Boaz neemt deel aan dit onderzoek. Marjan Heek: “We vinden het belangrijk om hieraan mee te werken. Niet alleen om Boaz de best passende behandeling te geven. Maar ook om op deze manier bij te dragen aan het verbeteren van de zorg voor kinderen met een aangeboren hartafwijking, nu en in de toekomst.”

Lees meer verhalen