Zaterdag 19 juni is het Wereld Sikkelcel Dag. Tot op de dag van vandaag is er voor de meeste patiënten geen goed medicijn. Gisteren, vandaag en morgen werken wij, keihard om de zorg voor deze patiënten te verbeteren.

Wat is sikkelcelziekte?

Jaarlijks worden maar liefst 300.000 kinderen met sikkelcelziekte geboren. Sikkelcelziekte is een aandoening van hemoglobine, waardoor de rode bloedcellen niet goed werken en kort leven. Mensen met sikkelcelziekte zijn vaak chronisch moe en/of hebben regelmatig pijn door een crise en/of moeten regelmatig naar het ziekenhuis voor bloedtransfusie. De impact hiervan op het dagelijks leven is groot (gezin, werk, school). Gedurende het hele leven is er risico op acute en chronische orgaanschade. Daarom zal regelmatig bloed- en aanvullend onderzoek plaats vinden.

Herseninfarct

Bij sommige vormen van sikkelcelziekte is er een verhoogd risico op het krijgen van een herseninfarct. Daarom wordt vanaf de leeftijd van 2 jaar gescreend op vernauwing van de grote bloedvaten in de hersenen. Hiervoor werken we samen met de afdeling Klinische NeuroFysiologie waar TransCranieel Doppler onderzoek (TCD) verricht wordt. Met geluidsgolven wordt de stroomsnelheid van het bloed in de hersenvaten gemeten.

Problemen met de organen

Bij andere vormen van sikkelcelziekte kunnen problemen met de ogen ontstaan. Het netvlies kan beschadigd raken door regelmatige perioden van vaso-occlusie en zuurstoftekort. Vanaf de tienerleeftijd worden de ogen jaarlijks gecontroleerd. Hiervoor werken we dan weer samen met de afdeling Oogheelkunde. Rond het 15^e jaar worden er bij elke tiener met sikkelcelziekte een aantal onderzoeken gedaan zoals een echografie van het hart. Hiervoor werken we samen met de kindercardioloog. Op de röntgenafdeling wordt een echo van de buik gemaakt om grootte en kenmerken van lever, milt en nieren vast te leggen.

Hielprik en vaccinaties

Sikkelcelziekte is sinds 2007 opgenomen in de hielprikscreening. We starten de begeleiding al op jonge leeftijd met antibiotica profylaxe vanaf de leeftijd van 4 maanden en extra vaccinaties bovenop de reguliere vaccinaties (via Rijksvaccinatieprogramma).

Behandeling in het UMC Utrecht

Foto: Sikkelcel-specialisten van de Van Creveldkliniek. Vlnr: Marije Bartels (kinderarts-hematoog), Eduard van Beers (internist-hematoloog), Monique Suijker (kinderarts-hematoloog), Els Zwagemaker (verpleegkundig specialist).

Binnen de Van Creveldkliniek van het UMC Utrecht werken wij samen met een team bestaande uit artsen en kinderartsen, verpleegkundig specialist, fysiotherapeut, psycholoog en maatschappelijk werker, om zo goed mogelijke zorg rondom sikkelcelziekte aan te bieden. Het uitgangspunt hierbij is dat kinderen en volwassenen met sikkelcelziekte zoveel mogelijk deelnemen aan het dagelijks leven.

Sikkelcelfonds

In 2017 is het Sikkelcelfonds opgestart. Dit Nederlandse initiatief, met Nijntje als ambassadeur, heeft het doel om meer awareness te creëren omtrent sikkelcelziekte en om donaties te genereren voor baanbrekend onderzoek. Door gentherapie of een vaak risicovolle stamceltransplantatie kunnen we een patiënt potentieel genezen. Wetenschappelijk onderzoek is van groot belang zodat we deze patiënten in de toekomst beter, sneller en effectiever kunnen helpen. Met uw donaties kunnen we dit onderzoek realiseren. Kijk voor meer informatie op de website van het Sikkelcelfonds.

Help mee

In het Wilhelmina Kinderziekenhuis zijn we continu bezig met onderzoek bij kinderen. Zo komen we tot effectievere behandelmethodes. Niet alleen voor nu maar ook voor de ontwikkeling van de kinderen in de toekomst. Met uw hulp kunnen we meer onderzoek mogelijk maken. Steun onderzoek bij kinderen. Doneer nu.

Interessante links

Nederlands Sikkelcelfonds: https://hetsikkelcelfonds.nl/

Nijntje steunt het sikkelcelfonds: https://vimeo.com/397928222

LLLive virtual meet-up 'with talks that inspire ways to keep balance in these times' https://hopin.to/events/lllife?fbclid=IwAR3eMATY8bK9QkbZfpVwBzNemogXsNfKJYQ_RB6lj_MO3aC-SFxOkLsSqso

Korte video's over het belang van een (inter)nationale patiëntenvereniging en meedenken in wetenschappelijk onderzoek: https://eurobloodnet.eu/news/122/check-the-ern-eurobloodnet-patients-testimony-videos-for-world-sickle-cell-disease-awareness-day