Zorgpad geïsoleerde congenitale gehoorbeentjesmalformatie

Om een afspraak te maken voor zorg voor patiënten met (vermoeden) op een geïsoleerde congenitale gehoorbeenketenafwijking op de polikliniek Keel-, Neus- en Oorheelkunde (KNO) van het UMC Utrecht of het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) is een verwijzing nodig. De patiënt kan verwezen worden door:

• de huisarts
• een medisch specialist uit een ander (perifeer of tertiair) ziekenhuis
• een audiologisch centrum
• een instelling voor jeugdgezondheidszorg

Voor kinderen en jongeren tot 18 jaar vindt de behandeling plaats in het WKZ. Patiënten van 18 jaar en ouder worden gezien in het UMC Utrecht.

Eerste aanspreekpunt

Na verwijzing is de triërend KNO-arts het eerste aanspreekpunt. Deze arts beoordeelt de verwijzing en bepaalt hoe snel en bij wie een afspraak wordt ingepland. De patiënt en/of verzorgenden kunnen de polikliniek KNO bereiken bij vragen over de verwijzing of afspraak.

Wachttijd

De gemiddelde wachttijd tussen de verwijzing en het eerste consult bedraagt ongeveer 4 tot 6 weken. In sommige gevallen kan dit korter of langer zijn, afhankelijk van de aard en urgentie van de klachten.

Voorbereiding op de eerste afspraak

Een goede voorbereiding helpt om het meeste uit de eerste afspraak te halen. Het is handig om als patiënt en eventueel ouders/verzorgenden vooraf vragen op te schrijven om er zeker van te zijn dat alle belangrijke onderwerpen aan bod komen. Als u moeite heeft met het volgen van gesprekken of met de Nederlandse taal dan kan het fijn zijn om iemand mee te nemen om u te helpen. Indien nodig kan ook een tolk hiervoor ingezet worden. Ook kan het fijn zijn om voor de eerste afspraak alvast de website te bezoeken van het expertisecentrum om zo al de eerste informatie door te nemen over de aandoeningen en eventuele mogelijkheden. Dit kan helpen om beter te begrijpen wat er tijdens het consult besproken wordt.

Meenemen naar de eerste afspraak
Als u of uw kind medicijnen gebruikt dan is het raadzaam om een actueel overzicht mee te nemen van de medicijnen die de patiënt gebruikt. Dit overzicht kan verstrekt worden door de apotheek of heeft u wellicht beschikbaar als overzicht in de telefoon. Neem een geldig identiteitsbewijs mee van de patiënt en, indien van toepassing, gegevens van de zorgverzekering.

Reizen en parkeren plannen
Bekijk vooraf hoe u naar het ziekenhuis reist en waar geparkeerd kan worden en bezoek daarvoor de website van het UMCU/WKZ. Houd rekening met extra tijd voor parkeren en het vinden van de juiste afdeling, zodat u op tijd aanwezig bent.

De afspraken vinden plaats op de polikliniek Keel-, Neus- en Oorheelkunde (KNO). Voor kinderen en jongeren tot 18 jaar is dit in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ). Patiënten van 18 jaar en ouder worden gezien in het UMC Utrecht.

De eerste afspraak vindt plaats bij een KNO-arts die gespecialiseerd is in gehooraandoeningen. Tijdens de eerste afspraak vindt de kennismaking plaats met deze arts en worden de klachten, hulpvraag en meegeleverde zorginformatie aan bod.  Vaak wordt vlak vóór deze afspraak een gehoortest gedaan bij het Audiologisch Centrum van dezelfde locatie. Dit centrum bevindt zich direct naast de polikliniek KNO op beide locaties. Zowel de gehoortest als het eerste consult bij de KNO-arts duren gemiddeld ongeveer 15 tot 20 minuten.

Tijdens de eerste afspraak met de KNO-arts wordt eveneens de zorg toegelicht die door het centrum kan worden geleverd, wie uw vaste behandelaar is (hoofdbehandelaar) en hoe u het centrum kunt bereiken voor zorg en spoedzorg.

Tijdens de eerste afspraak met de KNO-arts wordt met behulp van het vraaggesprek en ooronderzoek een voorlopige diagnose gesteld. Hierbij wordt gebruik gemaakt het verrichte gehooronderzoek en de eventueel meegeleverde informatie van de verwijzer(s). Daar waar nodig voor de diagnose of behandeling, en na instemming van de patiënt en ouders/verzorgenden, kan aanvullende informatie worden opgevraagd.

Onderzoeken

Soms is het nodig om extra onderzoeken te doen om tot een definitieve diagnose en een passend behandelplan te komen. Dit kan bijvoorbeeld gaan om één of meerdere scans van het oor, of om aanvullend onderzoek naar de spraak- en taalontwikkeling of het functioneren van het gehoor.

Deze onderzoeken vinden plaats in het UMC Utrecht.

Of aanvullend onderzoek nodig is, en wanneer dit plaatsvindt, wordt altijd in overleg besloten. De KNO-arts bespreekt dit met de patiënt en, indien van toepassing, met de ouders/verzorgenden. Daarbij wordt rekening gehouden met het belang en de meerwaarde van het onderzoek, en met de voorkeuren van de patiënt en ouders/verzorgenden.

In sommige gevallen is er een mogelijkheid om genetisch onderzoek te doen naar de achterliggende oorzaak van het gehoorverlies. De KNO-arts zal dit, indien van toepassing, met u bespreken. Een dergelijk onderzoek is vrijwillig en kan als u dat wenst worden uitgevoerd. Dit onderzoek vindt dan plaats door de klinisch geneticus op de afdeling Klinische Genetica van het UMCU/WKZ. Ook als u besluit dit niet uit te (laten) voeren óf als u nog wacht op de uitslag dan kan de zorg vervolgd worden om tot een behandelplan voor gehoorverbetering te komen.

Afhankelijk van de uitslagen en (voorlopige) diagnose kan de KNO-arts besluiten om de diagnose en beleid te bespreken in één of meerdere multidisciplinaire overleggen. Hier kunnen audiologen, logopedisten, maatschappelijk werkers en eventueel andere medische specialisten zoals plastisch chirurgen, kaakchirurgen, genetici en radiologen aanwezig zijn om adviezen te geven over het te voeren beleid.

Meer informatie

Als u meer informatie wilt lezen over gehooronderzoek, dan kunt u dat hier vinden; Gehooronderzoek - Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied

Als u meer informatie wilt lezen over een CT of MRI scan van het hoofd, dan kunt u dat hier vinden:

MRI:

• Kinderen: Infografic-MRI_WKZ_hoofd_v9.pdf
• Volwassenen: MRI hersenen zonder contrast - UMC Utrecht

CT:

• Kinderen: CT-scan zonder contrastmiddel voor kinderen - UMC Utrecht
• Volwassenen: CT-scan zonder contrastmiddel - UMC Utrecht

Als de uitslagen van het diagnostisch onderzoek en eventuele besprekingen bekend zijn vind een uitslaggesprek plaats door de behandelend KNO-arts op de polikliniek KNO van het centrum. Tijdens dit gesprek wordt uitleg gegeven over de diagnose, mogelijkheden voor behandeling en de prognose. Ook wordt ingegaan op de praktische uitvoer van de behandeling; wat zijn de voor- en nadelen, hoeveel tijd neemt dit in beslag, door wie en waar de behandeling wordt uitgevoerd en wanneer evaluatie van de uitkomst zal plaatsvinden. Als u dat fijn vindt of als u moeite heeft met het volgen van gesprekken of met de Nederlandse taal dan kan het behulpzaam zijn om iemand mee te nemen om u te helpen. Indien nodig kan ook een tolk hiervoor ingezet worden.

Het behandelplan wordt afgestemd met de patiënt en eventueel ouders/ verzorgers aan de hand van de gegeven adviezen en behandelinformatie verstrekt door de KNO-arts tijdens het uitslaggesprek. Als u in samenspraak kiest voor een chirurgische behandelingen dan zal de KNO-arts u verder informeren over de te verrichten ingreep. Daarbij blijft de KNO-arts de hoofdbehandelaar en het eerste aanspreekpunt in de zorg voor u of uw kind. Als u in samenspraak besluit om een hoorondersteunende behandeling te laten uitvoeren dan zal de audioloog gespecialiseerd in complexe hoorzorg dit hoofdbehandelaarschap overnemen en de behandeling en begeleiding tijdens dit traject verzorgen.

In beide gevallen blijft de uitvoer van de zorg binnen het UMCU/WKZ. Daarbij is het centrum 24/7 bereikbaar voor de te leveren zorg; de dienstdoende specialist(e) is 24 uur per dag, 7 dagen per week beschikbaar voor overleg en/of voor beoordeling van patiënten op de spoedeisende hulp van het centrum waarbij relevante informatie tijdens de medische overdrachten wordt teruggekoppeld aan de hoofdbehandelaar om de zorg te waarborgen.

Behandelingen

Als er gekozen is voor een chirurgische behandeling bij de diagnose geïsoleerde congenitale gehoorbeentjesmalformatie dan wordt deze operatie ingepland en uitgevoerd door de behandelend KNO-arts om deze vervolgens in dagbehandeling (poliklinisch) of tijdens een korte opname in het ziekenhuis onder narcose te laten plaatsvinden. Welke operatie wordt uitgevoerd, hangt af van de aard van de gehooraandoening. Het kan bijvoorbeeld gaan om een middenooroperatie door de gehoorgang waarbij de gehoorbeentjes worden hersteld of vervangen (ketenherstel of -reconstructie). Als dat niet mogelijk is, of als de inschatting is dat daarmee onvoldoende hoorwinst kan worden behaald kan de operatie gericht zijn op het plaatsen van een gehoorimplantaat, zoals een passief of actief botgeleidingssysteem (bone-conduction device; BCD) of een middenoorimplantaat. In alle gevallen moet er rekening mee worden gehouden dat wondcontrole na een week zal plaatsvinden. Het gehoorresultaat zal vaak niet direct merkbaar zijn maar treed pas op in de eerste paar weken na de operatie als genezing plaats vindt. Na 6-8 weken volgt een poliklinische afspraak met de behandelend KNO-arst en een hoortest om de uitkomst van de behandeling te kunnen evalueren. 

Als er gekozen is voor een hoorondersteunende behandeling dan wordt dit ingepland en uitgevoerd door de audioloog gespecialiseerd in complexe hoorzorg van het centrum. Daarbij kan behandeling voor patiënten met geïsoleerde congenitale gehoorbeentjesmalformatie bestaan uit solo-apparatuur, hoortoestellen, bone-conduction-devices (BCD), of eventueel CROS- toestellen. 

Tijdens een poliklinische afspraak worden de mogelijkheden en voor- en nadelen van de verschillende behandelingen besproken. Deze hoorhulpmiddelen kunnen dan aangemeten en geactiveerd worden waarbij direct het effect merkbaar is. Tijdens een vervolgafspraak wordt de uitkomst en mate van hoorondersteuning getest. Als er verdere aanpassingen nodig zijn van het soort hulpmiddel of instelling van het hoorhulpmiddel dan volgt zo nodig een extra consult op de polikliniek KNO door de audioloog om dit uit te voeren en het resultaat opnieuw te evalueren enkele weken na de start van de hoorondersteuning. 

Indien de behandeling onvoldoende gehoorverbetering zou geven wordt door de hoofdbehandelaar een eventuele aanvullende behandeling voorgesteld en dit behandelproces doorlopen in samenspraak met de patiënt en ouders/ verzorgers.

Voor nadere informatie over de middenooroperatie of plaatsing van een bone-conduction-device of gebruik van hoortoestellen dan kunt u meer lezen op:

BCD - Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied

Ooroperatie - Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied

Slechthorendheid en hoortoestellen - Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied

De nazorgfase gaat in zodra de behandelfase is voltooid en optimaal gehoorresultaat is bereikt. In de nazorgfase worden periodieke evaluaties gedaan in het centrum bestaande uit een gehoortest en evaluatie bij de behandelaar. De termijn van opvolging is afhankelijk van de leeftijd en het gehoor en kan variëren tussen elke paar maanden tot 1 x per jaar.

Bij de uitvoer van de zorg zijn zowel de otologisch gespecialiseerde KNO-arts als de audioloog betrokken bij complexe nazorg betrokken.

Vragen?

Voor vragen kan een patiënt terecht bij de polikliniek Keel-, Neus- en Oorheelkunde (KNO) van het UMC Utrecht of het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ). De polikliniek is op werkdagen telefonisch te bereiken. Tevens kunnen patiënten vragen stellen via het patientenportaal door middel van een e-consult aan de behandelaar.

In geval de patent een kind betreft en deze de leeftijd van 18 jaar bereikt wordt door de hoofdbehandelaar een transitie van zorg voorgesteld en besproken met de patient. De gehoorzorg kan dan verlegd worden van de kindzorg in het WKZ naar de volwassenzorg in het UMCU, of wanneer gewenst buiten het UMCU, om de continuïteit van zorg te waarborgen.