Centrum voor geïsoleerde congenitale gehoorbeentjesmalformatie
Een afwijking aan de gehoorbeentjesketen is soms direct vanaf de geboorte al aanwezig of ontstaat op een later moment. Kinderen met een aangeboren afwijking van de gehoorbeentjesketen hebben vaak al vroeg klachten van een verminderd gehoor aan één of beide oren. Daardoor kan het lastig zijn om goed te kunnen verstaan, een normale spraak- en taalontwikkeling door te maken en te functioneren op school of andere plekken.
Voor wie uitklapper, klik om te openen
Elke patiënt waarbij sprake is van een probleem met het gehoor en waarbij dit mogelijk om een afwijking van de gehoorbeenketen gaat, is welkom voor een beoordeling binnen ons expertisecentrum. Hiervoor hebt u een verwijzing nodig van de huisarts of medisch specialist. In geval van een kind kan deze verwijzend medisch specialist bijvoorbeeld de kinderarts zijn.
Multidisciplinaire zorg uitklapper, klik om te openen
Ons expertisecentrum is een unieke plek voor patiënten met aangeboren afwijking van de gehoorbeentjesketen. Verschillende medisch specialisten werken hierin multidisciplinair samen. Denk hierbij aan:
- Kinder-KNO-arts
- Audioloog
- Kinderarts
- Klinisch geneticus
- Logopedist
Zorgverleners uitklapper, klik om te openen
Zie voor meer informatie ook het Expertisecentrum voor keel-, neus- en ooraandoeningen.
Onderzoek en behandeling uitklapper, klik om te openen
De gehoorbeentjesketen bevindt zich in het middenoor en bestaat uit drie kleine botjes: de hamer (malleus), het aambeeld (incus) en de stijgbeugel (stapes). Deze botjes zijn belangrijk voor het horen. Zij geven geluidstrillingen door van het trommelvlies naar het binnenoor. Wanneer geluid via de gehoorgang het trommelvlies bereikt, gaat het trommelvlies trillen. Deze trillingen worden vervolgens via de gehoorbeentjes versterkt en doorgegeven aan het slakkenhuis (cochlea) in het binnenoor. In het slakkenhuis worden de trillingen omgezet in signalen die via de gehoorzenuw naar de hersenen gaan. Zo kunnen we geluid waarnemen en begrijpen.
Bij een aangeboren afwijking van de gehoorbeentjesketen zijn één of meerdere gehoorbeentjes niet goed aangelegd, vergroeid of niet goed beweeglijk. Hierdoor kunnen de trillingen van het trommelvlies niet goed worden doorgegeven aan het binnenoor. Dit leidt meestal tot geleidingsgehoorverlies. Een kind kan hierdoor minder goed horen aan één of beide oren. Soms valt dit direct na de geboorte op bij de gehoorscreening, maar het kan ook later duidelijk worden, bijvoorbeeld wanneer een kind minder reageert op geluid of wanneer de spraakontwikkeling achterblijft.
Onderzoek en behandeling hangen af van de ernst van het gehoorverlies en de precieze afwijking. Vaak starten we met een gehoortest en aanvullend onderzoek, zoals een scan van het middenoor. Soms is controle op de polikliniek voldoende. In andere gevallen plannen we een opname in het ziekenhuis voor verder onderzoek of een operatie. Tijdens een operatie kunnen we de gehoorbeentjes goed beoordelen en zo nodig herstellen of vervangen met een prothese. Soms is een hoortoestel of een hoorimplantaat een passende oplossing.
Het uiteindelijke behandelplan is maatwerk. De dokter bespreekt samen met u welke behandeling het beste past bij uw kind en wat u daarvan kunt verwachten.
Wetenschappelijk onderzoek uitklapper, klik om te openen
Wetenschappelijk onderzoek is belangrijk om meer inzicht te krijgen in de oorzaak, het effect van de ziekte en effect van onze behandelingen te evalueren en te verbeteren. Dit betreft een continu proces.
Het is mogelijk dat u gevraagd wordt of we gegevens van de behandeling van uw kind mogen gebruiken. Dit overleggen we altijd met u.
Samenwerking uitklapper, klik om te openen
Indien nodig overleggen we met gerenommeerde centra in binnen- en buitenland. Wanneer dit van toepassing is, overlegt de arts dit met u.
Zorgpad uitklapper, klik om te openen
Contact uitklapper, klik om te openen
Hebt u vragen? Neem dan contact met ons op.