Factor XIII deficiëntie
Factor XIII is een van de stollingsfactoren van de bloedstolling. Mensen met een Factor XIII deficiëntie hebben een bloedingsneiging. Het is een zeldzame autosomaal recessieve aandoening die bij 0,5 à 1:1.000.000 mensen voor.
Klinisch beeld
Patiënten met factor XIII deficiëntie en een verhoogde bloedingsneiging hebben een factor XIII concentratie van <1%. Bloedingen kunnen meteen na de geboorte optreden: navelstompbloeding, weke delen bloedingen, hersenbloeding, zonder oorzaak of na licht trauma. Later worden gewrichtsbloedingen en nabloedingen na operative ingrepen gezien. De wondgenezing is vertraagd. Bij vrouwen is een verhoogde kans op menstruatie stoornissen en abortus. Dragers (heterozygoten) hebben geen last van bloedingen maar de vrouwen hebben wel een grotere kans op abortus.
Behandeling
De behandeling van Factor XIII deficiëntie bestaat uit toediening van stollingsfactorconcentraten Fibrogammin P® of Cluvot P®.
Vragen
Voor meer informatie of vragen over Factor XIII deficiëntie kunt u contact opnemen met de Van Creveldkliniek.