Terug

Interstitiële longziekten

Afbeelding fade

Interstitiële Longziekten (ILD) is een verzamelnaam voor ongeveer 150 verschillende longziekten.Meestal worden beide longen aangetast, waarbij er ontsteking en/of verlittekening kan optreden in het longweefsel rondom de longblaasjes (alveoli). Deze aantasting kan ertoe leiden dat de functie van de longen verslechtert, ofwel dat de longen minder zuurstof kunnen opnemen en minder koolzuur uitscheiden (dit betekent een verminderde gaswisseling) en stijver worden (afname van longvolumes). Hierdoor ontstaan onder andere klachten van benauwdheid en/of hoesten.

ILD/ Interstitiële longziekte

Interstitiële longziekte is een verzamelnaam voor ongeveer 150 verschillende longziekten die als overeenkomst hebben dat er ontsteking en/of verlittekening optreedt in het longweefsel door verschillende oorzaken.

ILD wordt onderverdeeld in:
  • ILD met een duidelijke oorzaak
  • ILD zonder duidelijke oorzaak
 
ILD zijn zeldzame ziektebeelden. Een goede diagnose en bijbehorende behandeling vereist zeer specialistische kennis en ervaring. In het UMCU is deze kennis en ervaring aanwezig, met name op het gebied van ILD ten gevolge van auto-immuunziekten (systeemziekten, zoals systemische sclerose en dermatomyositis) en sarcoïdose. Wij werken nauw samen met het ILD Expertisecentrum in het St. Antonius Ziekenhuis Nieuwegein.
 

interstitiële longziekte en het UMC Utrecht

Het UMCU is een expertisecentrum op het gebied systemische auto-immuunziekten. Systemische auto-immuunziekten kunnen de oorzaak zijn van ILD. In het UMCU werken we nauw samen in een team van reumatologen, immunologen, longartsen, radiologen en pathologen, met regelmatige multidisciplinaire overleggen (MDO’s), zodat de juiste diagnose gesteld wordt en de beste behandeling en begeleiding gegeven kan worden.
 

Symptomen interstitiële longziekte

De belangrijkste symptomen zijn kortademigheid en hoesten. Dit leidt ertoe dat patiënten zich minder kunnen gaan inspannen en de conditie afneemt. Daarnaast kunnen vermoeidheid en pijn optreden.

Bij bepaalde oorzaken, zoals auto-immuunziekten kunnen er symptomen aanwezig zijn die met het onderliggende ziektebeeld te maken hebben, zoals gewrichtsontstekingen, drogen ogen, droge mond of spierkrachtsafname.

Ook het verloop van de ziekte verschilt per patiënt. Sommige mensen hebben een vrij stabiel beloop van de ziekte, terwijl andere mensen ondanks medicatie toename van ontsteking en/of verlittekening hebben.
 

Oorzaken Interstitiële Longziekten

Mogelijke oorzaken van interstitiële longziekte
  • aangeboren afwijkingen;
  • auto-immuunziekte;
  • medicijnen;
  • bestraling;
  • infecties;
  • contact met (giftige) stoffen
  • genetische mutaties.

Onderzoek en diagnose

Bij verdenking op een ILD/interstitiële longziekte, doen we een aantal onderzoeken. De arts kijkt eerst welke lichamelijke klachten u hebt  en stelt u een aantal vragen. De arts doet ook een lichamelijk onderzoek. Daarnaast kunt u te maken krijgen met een aantal andere onderzoeken zoals:
  • Bloedonderzoek. Hierbij worden verschillende waardes bepaald, mede om te kijken naar een onderliggende oorzaak.
  • Beeldvormend onderzoek, zoals een CT-scan van de longen of een PET-CT (nucleair onderzoek).
  • Longfunctie. Hierbij wordt gekeken welke longfuncties verstoord zijn (en hoe ernstig) en of dit overeenkomt met de afwijkingen op de CT-scan. Bij het onderzoek ademt de patiënt door een mondstuk aan het longfunctieapparaat, terwijl de neus dichtgehouden wordt met een klemmetje.  
  • Bronchoscopie. Dit is een onderzoek waarbij er in de luchtwegen gekeken wordt om het slijmvlies te beoordelen op afwijkingen (bv ontsteking). Daarnaast wordt er vaak een spoeling verricht om te kijken of er sprake is van een infectie (kweken) en wat voor type ontstekingscellen er in de longen aanwezig is, om zo weer een onderscheid in de verschillende oorzaken te kunnen maken.
  • Longbiopt. Als er onduidelijkheid blijft bestaan over het longbeeld danwel de oorzaak van het longbeeld kan overwogen worden middels een kijkoperatie biopten van de long af te nemen. Deze worden door de patholoog beoordeeld.

Behandeling Interstitiële Longziekten

De behandeling bestaat vaak uit het onderdrukken van de ontstekingen in de longen door middel van medicijnen. Het type medicijn is afhankelijk van de oorzaak van de ILD. Voorbeelden van
medicamenteuze behandelingen zijn prednison, mycofenolaat, methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide of rituximab.

Indien de diagnose idiopathische longfibrose (IPF) gesteld is, kan overwogen worden te starten met fibroseremmers (nintedanib (Ofev) of pirfenidon (Esbriet)). Er lopen nu ook studies die kijken naar het effect van deze middelen bij andere vormen van longfibrose.
 
Daarnaast zal bij een zuurstoftekort gestart worden met extra zuurstof.
 
Wanneer de longen dusdanig beschadigd zijn dat medicijnen en zuurstof onvoldoende helpen kan een longtransplantatie een laatste mogelijkheid zijn bij een deel van de patiënten.
 

Wat u zelf kunt doen?

Bewegen, trainen en een gezonde leefstijl is voor alle vormen van ILD van belang. Zowel op gebied van vermoeidheid, pijn als ook op verminderde conditie heeft dit een positief effect. Tevens wordt bij ILD-patiënten geadviseerd om jaarlijks de griepprik te halen. Het is namelijk de enige bescherming die geboden kan worden bij de griep. Het influenzavirus (het virus dat de griep veroorzaakt) verandert elk jaar een beetje, waardoor er jaarlijks een nieuw vaccin wordt samengesteld.
 

Contact

Heeft u vragen? Neem dan gerust contact op met de polikliniek Longziekten. Voor een afspraak heeft u een verwijzing nodig van de huisarts of specialist.

088 75 56193
De afdeling is bereikbaar van
08.30 - 17.00 uur

Relevante links

Er zijn verschillende websites met informatie over ILD
 
Wij raden u de volgende website aan: