Zorgpad Congenitale tracheomalacie

Kinderen met een vermoeden van congenitale tracheomalacie worden meestal verwezen door een kinderarts, neonatoloog, intensivist, longarts, KNO-arts of kinderchirurg.

Soms wordt de aandoening al vroeg ontdekt bij kinderen met een aangeboren slokdarmafwijking. In andere situaties ontstaan de klachten pas later. Bij ernstige luchtwegproblemen kan een kind met spoed worden overgeplaatst naar het WKZ. Bij meer langdurige of chronische klachten verloopt de verwijzing meestal via de polikliniek kinderchirurgie.

Na ontvangst van de verwijzing worden medische gegevens en beelden beoordeeld. Indien nodig vraagt het behandelteam aanvullende informatie op bij het verwijzende ziekenhuis. Daarna wordt besproken welke onderzoeken of afspraken nodig zijn.

Voor internationale patiënten vindt vooraf uitgebreid overleg plaats tussen het verwijzende ziekenhuis en het behandelteam in Utrecht. Daarbij worden ook de behandeling, transfer en begeleiding van ouders besproken.

Voorafgaand aan de eerste afspraak verzamelt en beoordeelt het behandelteam alle beschikbare medische informatie. Onderzoeken en beelden uit andere ziekenhuizen worden opnieuw bekeken door gespecialiseerde artsen en radiologen.

Ouders ontvangen informatie over de afspraak, de afdeling en de bereikbaarheid van het behandelteam. Ook wordt uitleg gegeven over de aandoening en het verdere traject.

Het helpt om vooraf vragen op te schrijven en een overzicht mee te nemen van eerdere onderzoeken, behandelingen en klachten. Wanneer eerder onderzoek van de luchtwegen is verricht, worden deze beelden opnieuw beoordeeld.

De eerste afspraak vindt meestal plaats op de polikliniek kinderchirurgie of tijdens een opname in het WKZ. Het gesprek wordt gevoerd met de kinderchirurg en de betrokken kinderarts. Afhankelijk van de situatie kunnen ook andere specialisten betrokken zijn, zoals een longarts, KNO-arts of verpleegkundig specialist.

Tijdens het gesprek worden de klachten, de medische voorgeschiedenis en de huidige conditie van het kind besproken. Ook wordt gekeken welke onderzoeken al gedaan zijn en welke aanvullende onderzoeken eventueel nodig zijn.

Er is uitgebreid ruimte om vragen te stellen en verwachtingen te bespreken.

Om de diagnose vast te stellen en de ernst van de luchtwegproblemen goed in kaart te brengen, zijn vaak aanvullende onderzoeken nodig.

Mogelijke onderzoeken zijn:

• bronchoscopie, waarbij de luchtwegen van binnen worden bekeken;
• CT-scans met driedimensionale beelden van de luchtpijp en bloedvaten;
• röntgenonderzoek, soms met contrastmiddel;
• echografisch onderzoek;
• laboratoriumonderzoek;
• longfunctieonderzoek;
• aanvullend onderzoek naar andere aangeboren afwijkingen.

Meer dan de helft van de kinderen met congenitale tracheomalacie heeft ook andere aangeboren afwijkingen, bijvoorbeeld van de wervelkolom, het hart, de nieren of de ledematen. Daarom wordt vaak aanvullend onderzoek gedaan naar afwijkingen binnen het zogenoemde VACTERL-spectrum.

De uitslagen van onderzoeken worden besproken in een multidisciplinair overleg van gespecialiseerde zorgverleners. Hierbij kunnen onder andere kinderchirurgen, kinderartsen, longartsen, KNO-artsen, MDL-artsen, radiologen, neonatologen, klinisch genetici en verpleegkundig specialisten betrokken zijn.

De uitslagen van de onderzoeken worden besproken tijdens een poliklinische afspraak of tijdens een opname. Hierbij zijn de ouders aanwezig en, afhankelijk van de leeftijd en situatie, ook het kind zelf.

Tijdens dit gesprek legt het behandelteam uit:

• wat de diagnose betekent;
• hoe ernstig de luchtwegproblemen zijn;
• welke behandelingen mogelijk zijn;
• welke voordelen en risico’s daarbij horen;
• wat de verwachtingen voor de toekomst zijn.

Samen met ouders wordt besproken welke behandeling het beste past bij de situatie van het kind.

De hoofdbehandelaar is een kinderchirurg met expertise in aangeboren luchtwegafwijkingen. De zorg wordt geleverd door een multidisciplinair team van gespecialiseerde zorgverleners.

Het behandelteam is 24 uur per dag en 7 dagen per week bereikbaar voor overleg en spoedzorg. Bij problemen kan een kind altijd worden beoordeeld in het WKZ.

Niet ieder kind heeft direct een operatie nodig. Soms wordt eerst gekozen voor observatie, aanvullende onderzoeken of ondersteunende behandeling.

Wanneer een operatie nodig is, wordt vooraf uitgebreid besproken:

• het behandelvoorstel;
• het doel van de operatie;
• mogelijke risico’s en complicaties;
• het verwachte herstel;
• de nazorg na de behandeling.

Operatieve behandeling

Bij ernstige congenitale tracheomalacie kan een operatie nodig zijn om de luchtpijp steviger te maken. Voorafgaand aan de operatie vindt een uitgebreid multidisciplinair overleg plaats met kinderchirurgen, kinderartsen, anesthesiologen, intensivisten, verpleegkundigen en andere betrokken specialisten.

Tijdens de operatie wordt eerst met een bronchoscopie gekeken hoe ernstig de verslapping van de luchtpijp is. Daarna wordt via een kijkoperatie in de borstkas de luchtpijp vrijgelegd en verstevigd met hechtingen. Deze behandeling wordt een posterieure tracheopexie genoemd.

Na de operatie wordt het kind opgenomen op de intensive care voor kinderen (PICU). Daar wordt het herstel nauwkeurig gevolgd. Indien nodig kunnen aanvullende behandelingen plaatsvinden, bijvoorbeeld het plaatsen van drains.

De betrokken specialisten bespreken dagelijks het herstel en het verdere behandelplan met elkaar en met de ouders.

Persoonlijk behandelplan

Voor ieder kind wordt een persoonlijk behandelplan opgesteld. Daarbij wordt gekeken naar:

• de ernst van de luchtwegproblemen;
• bijkomende aandoeningen;
• groei en ontwikkeling;
• voeding;
• longfunctie;
• eerdere behandelingen;
• de belasting voor kind en gezin.

Het behandelplan wordt regelmatig geëvalueerd en aangepast wanneer dat nodig is.

Multidisciplinaire zorg

Binnen dit zorgpad werken veel verschillende zorgverleners samen. Afhankelijk van de situatie kunnen betrokken zijn:

• kinderchirurgen;
• kinderartsen;
• neonatologen;
• intensivisten;
• longartsen;
• KNO-artsen;
• MDL-artsen;
• radiologen;
• diëtisten;
• psychologen;
• maatschappelijk werkers;
• fysiotherapeuten;
• klinisch genetici;
• verpleegkundig specialisten.

Het behandelteam bespreekt de voortgang regelmatig in multidisciplinaire overleggen.

Na de behandeling volgt langdurige controle in het WKZ. Hierbij is aandacht voor:

• ademhaling;
• luchtweginfecties;
• longfunctie;
• voeding;
• groei;
• ontwikkeling;
• kwaliteit van leven.

De controles vinden plaats op vaste momenten tijdens de kindertijd en adolescentie. Afhankelijk van de leeftijd en klachten worden verschillende specialisten betrokken, zoals de kinderchirurg, kinderarts, longarts, diëtist, psycholoog, neonatoloog, klinisch geneticus en maatschappelijk werker.

Soms zijn aanvullende onderzoeken nodig, bijvoorbeeld longfunctieonderzoek of beeldvorming van de luchtwegen.

Wanneer tussentijds klachten ontstaan, is het behandelteam dag en nacht bereikbaar. Indien nodig kan een kind snel worden beoordeeld op de spoedpolikliniek, dagopname of spoedeisende hulp van het WKZ.

Rond de leeftijd van 17 jaar wordt bekeken of verdere begeleiding binnen de volwassenenzorg nodig is. Hierbij wordt vooral gekeken naar luchtwegklachten en longfunctie.

De overgang naar volwassenenzorg wordt zorgvuldig voorbereid tijdens een speciaal transitiespreekuur. De kinderchirurg en longarts bespreken samen met patiënt en ouders welke vervolgzorg nodig is.

Wanneer verdere controle nodig blijft, wordt de zorg overgedragen aan een gespecialiseerde longarts voor volwassenen.

Leven met congenitale tracheomalacie

Congenitale tracheomalacie kan invloed hebben op het dagelijks leven van een kind en gezin. Sommige kinderen blijven gevoelig voor luchtwegklachten of infecties. Ook kunnen voeding, conditie en ontwikkeling extra aandacht vragen.

Binnen het WKZ is begeleiding mogelijk door maatschappelijk werk, psychologie, fysiotherapie, diëtetiek en verpleegkundig specialisten. Samen met ouders wordt gekeken welke ondersteuning nodig is.

Het WKZ werkt daarnaast samen met nationale en internationale expertisecentra en patiëntenorganisaties om de zorg en begeleiding voor kinderen met aangeboren slokdarm- en luchtwegafwijkingen verder te verbeteren.