Zorgpad Moyamoya-angiopathie
Moyamoya-angiopathie is een overkoepelende term voor aandoeningen waarbij er vernauwingen of afsluitingen zijn van de bloedvaten in de hersenen met een zogenoemd moyamoya-patroon. Dit kan zowel aan één kant van de hersenen voorkomen als aan beide kanten.
Onder deze term vallen verschillende situaties. Zo kan er sprake zijn van een onderliggende aandoening of syndroom (dit wordt ook wel Moyamoya-syndroom genoemd), of van een atypisch beloop waarbij de afwijkingen niet voldoen aan de criteria van Moyamoya-ziekte.
Het verloop van Moyamoya-angiopathie kan wisselend zijn en verschilt per patiënt. Daarom wordt per persoon zorgvuldig gekeken welke behandeling het meest passend is en wat de verwachtingen zijn van het effect daarvan.
1) Eerste contact/Verwijzing
Patiënten worden meestal verwezen door een neuroloog, kinderneuroloog of kinderarts. Soms gebeurt dit na afwijkingen op een scan of na klachten zoals uitvalsverschijnselen. Ook andere specialisten, zoals een hematoloog of klinisch geneticus, kunnen verwijzen als er een onderliggende aandoening speelt.
Daarnaast kan er sprake zijn van een verzoek om een expertadvies, bijvoorbeeld bij twijfel over beeldvorming of behandeling. In sommige gevallen kan dit zonder dat een patiënt naar het ziekenhuis hoeft te komen, bijvoorbeeld bij toevalsbevindingen zonder klachten.
2) Voorbereidingsfase
Voorafgaand aan het eerste bezoek worden alle beschikbare medische gegevens verzameld. Dit gaat onder andere om eerdere scans (zoals MRI of CT), informatie over klachten en eerdere behandelingen.
Als nog niet alle onderzoeken zijn gedaan, wordt vooraf bekeken welke aanvullende onderzoeken nodig zijn. Ook wordt beoordeeld of er sprake is van een urgente situatie.
3) Eerste afspraak
Tijdens de eerste afspraak beoordeelt de specialist de klachten, de medische voorgeschiedenis en de beschikbare onderzoeken. Er wordt neurologisch onderzoek gedaan en de scans worden besproken.
Er wordt gekeken naar klachten zoals TIA’s, beroertes, hoofdpijn of problemen met denken en functioneren. Bij kinderen wordt extra gelet op ontwikkeling en schoolprestaties.
Na dit gesprek is er meestal een eerste inschatting van de diagnose en wordt een plan gemaakt voor verdere diagnostiek en behandeling.
4) Diagnosefase
Om de diagnose te stellen en de ernst van de aandoening te bepalen, worden vaak meerdere onderzoeken gedaan. Dit kan bestaan uit een MRI-scan van de hersenen met een speciale meting van de doorbloeding (perfusieonderzoek met acetazolamide), en een angiografie (onderzoek van de bloedvaten via een katheter).
Soms wordt dit gecombineerd in een dagopname. Tijdens deze opname worden de onderzoeken uitgevoerd en wordt de patiënt kort geobserveerd.
Aanvullend kunnen andere onderzoeken nodig zijn, zoals neuropsychologisch onderzoek (voor het in kaart brengen van geheugen en concentratie), bloedonderzoek of genetisch onderzoek. De diagnose wordt gesteld op basis van de combinatie van klachten, beeldvorming en het uitsluiten van andere oorzaken.
5) Gesprek - uitslagen onderzoeken
De resultaten van alle onderzoeken worden besproken in een multidisciplinair overleg. Hierin overleggen verschillende specialisten samen over de diagnose en het behandeladvies.
De uitslag en het behandelvoorstel worden daarna uitgebreid besproken met de patiënt (en bij kinderen met ouders of verzorgers). Er is ruimte voor vragen en uitleg.
6) Behandelfase
De behandeling is afhankelijk van de ernst van de klachten, de doorbloeding van de hersenen en de onderliggende oorzaak. Er zijn twee hoofdopties: een conservatieve behandeling en een operatie.
Bij Moyamoya-angiopathie kan het ziekteverloop per patiënt verschillen. Dit betekent dat het effect van een behandeling, zoals een operatie waarbij nieuwe bloedvaten worden aangelegd (bypass), minder goed voorspelbaar kan zijn dan bij Moyamoya-ziekte. Daarom wordt per patiënt zorgvuldig afgewogen of en wanneer een behandeling wordt ingezet.
Een conservatieve behandeling is gericht op het voorkomen van nieuwe klachten en het stabiliseren van de situatie, bijvoorbeeld met medicijnen en leefregels.
Bij een operatie wordt geprobeerd de bloedtoevoer naar de hersenen te verbeteren door nieuwe verbindingen tussen bloedvaten aan te leggen (revascularisatie).
Persoonlijk behandelplan
Het behandelplan wordt opgesteld in overleg tussen de patiënt en het behandelteam. Hierbij wordt rekening gehouden met de klachten, onderzoeksresultaten en persoonlijke situatie.
De voordelen en risico’s van de verschillende behandelingen worden zorgvuldig besproken, zodat een weloverwogen keuze gemaakt kan worden.
Evaluatie
Tijdens het hele traject wordt regelmatig geëvalueerd of de behandeling het gewenste effect heeft. Als klachten veranderen of nieuwe inzichten ontstaan, kan het behandelplan worden aangepast.
Patiënten worden zo nodig opnieuw besproken in het multidisciplinair overleg.
Multidisciplinaire zorg
De zorg voor Moyamoya-angiopathie wordt geleverd door een team van specialisten, waaronder neurologen, kinderneurologen, neurochirurgen en neuroradiologen.
Daarnaast kunnen andere zorgverleners betrokken zijn, zoals revalidatieartsen, fysiotherapeuten, ergotherapeuten, logopedisten en neuropsychologen.
Als er sprake is van een onderliggende aandoening, wordt samengewerkt met andere expertisecentra, zodat alle aspecten van de ziekte goed worden behandeld.
7) Herstel en nazorgfase
Omdat Moyamoya-angiopathie een chronische aandoening is, blijven patiënten langdurig onder controle. Tijdens controles wordt gekeken naar klachten, functioneren en resultaten van eventuele behandelingen.
Er wordt regelmatig beeldvorming gedaan, meestal met MRI. De frequentie hiervan hangt af van de situatie.
Bij kinderen zijn er vaste controlemomenten, zoals na 6 weken, 6 maanden en daarna jaarlijks. Bij volwassenen worden controles afgestemd op het verloop van de ziekte.
8) Transitie
Wanneer een patiënt 18 jaar wordt, vindt de overgang plaats van zorg in het Wilhelmina Kinderziekenhuis naar de volwassenenzorg in het UMC Utrecht. Deze overdracht gebeurt zorgvuldig tussen de betrokken specialisten, zodat de zorg goed wordt voortgezet.
Leven met de aandoening / ondersteuning
Leven met Moyamoya-angiopathie vraagt vaak om aanpassingen. Er wordt advies gegeven over leefregels, zoals voldoende drinken, het vermijden van stress en het voorkomen van hyperventilatie.
Daarnaast kan ondersteuning nodig zijn bij herstel, bijvoorbeeld via revalidatie. Patiënten krijgen informatie over de aandoening en, waar mogelijk, over deelname aan wetenschappelijk onderzoek.