Zorgpad Secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH)
In het UMC Utrecht worden kinderen en volwassenen behandeld met secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH).
Dit is een zeldzame aandoening waarbij het afweersysteem sterk ontregeld raakt, vaak als reactie op een andere ziekte, zoals een infectie of andere onderliggende aandoening.
Dit zorgpad beschrijft wat kan worden verwacht bij onderzoek en behandeling van HLH in het UMC Utrecht.
1) Eerste contact/Verwijzing
Verwijzing vindt meestal plaats via de huisarts of een medisch specialist.
Na ontvangst van de verwijzing wordt beoordeeld of behandeling binnen het expertisecentrum nodig is.
Vervolgens wordt gestart met verdere beoordeling en onderzoek.
2) Eerste contact en keuze behandelroute
Na de eerste beoordeling wordt gekeken:
- Of het om een kind of volwassene gaat
- Welke vorm van behandeling het meest passend is
Op basis van de resultaten wordt een behandelplan opgesteld.
3) Diagnosefase
Voor het vaststellen van HLH wordt onderzoek gedaan.
Dit kan bestaan uit:
- Bloedonderzoek, bijvoorbeeld naar afweercellen en ontstekingswaarden
- Onderzoek naar antistoffen
- Soms genetisch onderzoek
- Aanvullend onderzoek afhankelijk van de oorzaak
De resultaten worden beoordeeld door de behandelaar en zo nodig besproken in een multidisciplinair overleg (MDO).
4) Uitslagen onderzoeken
Na het onderzoek worden de resultaten besproken.
Wanneer HLH wordt vastgesteld:
- Wordt uitleg gegeven over de aandoening
- Wordt besproken wat de mogelijke behandeling is
- Wordt een behandelplan opgesteld
5) Behandelfase
Persoonlijk behandelplan
De behandeling van HLH kan verschillen per persoon.
Dit hangt onder andere samen met de onderliggende oorzaak (bijvoorbeeld infectie of een andere aandoening).
De behandeling bestaat meestal uit:
- Een medisch consult met uitleg en start van de behandeling
- Eventueel aanvullende consulten ter voorbereiding
- Het uitvoeren van de behandeling volgens vaste afspraken
Tijdens de behandeling wordt regelmatig gecontroleerd hoe het gaat.
Multidisciplinaire zorg
De behandeling wordt afgestemd in een multidisciplinair team.
Hierbij kunnen verschillende specialisten betrokken zijn, zoals:
- Internisten en immunologen
- Kinderartsen (bij kinderen)
- Andere specialisten afhankelijk van de onderliggende oorzaak
Samen bepalen zij de beste behandeling
Evaluatie van de behandeling
Tijdens het behandeltraject wordt gekeken:
- Of de behandeling effect heeft
- Of aanpassing nodig is
Zo nodig wordt de behandeling aangepast of uitgebreid.
6) Controles en nazorg
Na de behandeling volgen controles.
Dit kan bestaan uit:
- Controleafspraken
- Bespreken van klachten en herstel
- Evaluatie van de behandeling
De nazorg verloopt volgens vaste afspraken en verschilt per persoon.
7) Follow-up en transitie naar volwassenenzorg
Langdurige follow-up
In sommige situaties is langdurige controle nodig.
Tijdens deze follow-up wordt gekeken naar herstel en het verdere verloop van de aandoening.
Overgang van kindzorg naar volwassenenzorg
Wanneer behandeling op kinderleeftijd plaatsvindt, wordt op termijn gekeken naar de overgang naar volwassenenzorg.
Dit gebeurt zorgvuldig en met overdracht van alle medische gegevens.
Samenwerking en vervolgzorg
Er wordt samengewerkt met verschillende specialismen binnen en buiten het UMC Utrecht.
Als dat nodig is, kan zorg worden overgedragen aan een andere zorgverlener.