Behandeling bij MEN1

Behandeling bij MEN1

Behandeling van MEN1-tumoren uitklapper, klik om te openen

Bij MEN1 kunt u verschillende gezwellen krijgen die in verschillende lichaamsdelen kunnen voorkomen. Deze kunnen goed- of kwaadaardig zijn en wel of niet hormonen maken. Daarom verschilt de behandeling per persoon.

Behandelplan

Uw behandelend arts maakt samen met het multidisciplinaire behandelteam een behandelplan voor u. Zij doen dit op basis van internationale en landelijke richtlijnen en op basis van de volgende gegevens:

• het stadium van de ziekte
• kenmerken van de tumor, bijvoorbeeld of die kwaadaardig is en of de tumor een teveel aan hormonen aanmaakt
• de plaats van de tumor
• uw lichamelijke conditie

Multidisciplinair overleg

Als wij tijdens het periodiek vervolgonderzoek nieuwe afwijkingen of verandering van bestaande afwijkingen bij u vinden, dan bespreekt uw internist-endocrinoloog dit eerst in het ‘multidisciplinaire overleg’ (MDO). Bij het MDO zijn de volgende zorgverleners aanwezig:

• endocrien chirurg
• internist-endocrinoloog
• radioloog
• nucleair geneeskundige
• verpleegkundig specialist
• patholoog
• internist-oncoloog (zo nodig)
• klinisch geneticus (zo nodig)
• kinder-endocrinoloog (zo nodig)

Doel van de behandeling

Een behandeling kan gericht zijn op genezing, maar ook op het remmen van de ziekte. De arts kijkt samen met u wat in uw situatie de mogelijkheden zijn.

Curatieve behandeling

Is genezing het doel, dan heet dit een curatieve behandeling. Onderdeel daarvan kan een aanvullende behandeling zijn: een adjuvante behandeling.
Een adjuvante behandeling is een aanvullende behandeling. U krijgt deze na een eerdere behandeling die in opzet genezend is. De adjuvante behandeling is bedoeld om een beter eindresultaat te bereiken. Een voorbeeld van een adjuvante behandeling is bestraling na een operatie.

Palliatieve behandeling

Soms heeft een patiënt met MEN1 een kwaadaardige tumor met uitzaaiingen waarvoor geen curatieve behandelingsmogelijkheden meer zijn. Dan start de palliatieve fase. Het doel van de behandeling is om zo lang mogelijk een leven met goede kwaliteit mogelijk te maken.  De patiënt bepaalt wat 'goede kwaliteit van leven' is. In het begin is de behandeling erop gericht om de ziekteprogressie zo goed als mogelijk af te remmen, en klachten te verminderen. Hiervoor bestaan vaak meerdere goede behandelmogelijkheden. Ondanks de gemetastaseerde ziekte is  er vaak sprake van een goede levensverwachting.

Bij MEN1 kunt u verschillende gezwellen krijgen die in verschillende lichaamsdelen kunnen voorkomen. Deze kunnen goed- of kwaadaardig zijn en wel of niet hormonen maken. Daarom verschilt de behandeling per persoon.

De beste behandeling: MEN Kenniscentrum

De controles en behandeling kunnen het beste plaatsvinden in een centrum met specifieke kennis en ervaring op het gebied van het MEN1-syndroom. Het UMC Utrecht is het Nederlandse MEN-kenniscentrum. In een centrum dat gespecialiseerd is in de behandeling van MEN  heeft het gehele behandelteam specifieke kennis en expertise op het gebied van de zeldzaam voorkomende MEN-syndromen. 

Het gespecialiseerde zorgteam

• U krijgt een vaste internist-endocrinoloog die u behandelt. Hij maakt een individueel behandelplan voor u.
• Ook krijgt u een vaste contactpersoon (casemanager) toegewezen die voor u goed bereikbaar is en u in contact kan brengen met de juiste zorgverlener. Dit is de verpleegkundig specialist van de afdeling endocriene oncologie. De vaste contactpersoon heeft naast zijn rol als vaste aanspreekpunt een taak in het (mede) bewaken van het zorgproces.
• Soms is een operatie nodig. Dat is vaak het geval bij bijschildkliertumoren en soms bij tumoren van de alvleesklier. Hiervoor wordt u verwezen naar een chirurg die zich specifiek bezighoudt met operaties van hormoonproducerende organen. Dit is een endocrien-chirurg.

Operatie

De beslissing om een patiënt met MEN1 te opereren is afhankelijk van zeer veel factoren die per persoon bepaald zijn. Daarom wordt er voor iedere patiënt die geopereerd moet worden een individueel behandelplan gemaakt. Bij deze besluitvorming zijn alle specialisten uit het behandelteam nauw betrokken.  In het UMC Utrecht staat innovatie hoog in het vaandel en kunnen patiënten op de meest moderne manier geopereerd worden, bijvoorbeeld met de operatierobot die door de chirurg wordt aangestuurd. Omdat voor de chirurgische behandeling van patiënten met het MEN1-syndroom specifieke kennis en expertise noodzakelijk is, is er in het UMC Utrecht een team van in MEN1 gespecialiseerde endocrien chirurgen aanwezig.

Medicijnen

Soms krijgt u medicijnen, bijvoorbeeld bij sommige tumoren van de hypofyse en de alvleesklier.

Niet behandelen

Soms is een behandeling niet nodig en is een nauwkeurige controle voldoende. Deze afweging wordt in overleg met u gemaakt door uw internist-endocrinoloog met specifieke deskundigheid op het gebied van MEN1.

Behandeling van endocriene tumoren in de alvleesklier of twaalfvingerige darm uitklapper, klik om te openen

Als u een tumor hebt in de alvleesklier of twaalfvingerige darm, dan hangt de behandeling af van de soort tumor en het hormoon dat deze tumor eventueel produceert.

Gastrinoom

Bij een verhoogd gastrinegehalte schrijft de arts medicijnen voor die de overproductie van maagzuur tegengaan. Die medicijnen voorkomen dat u een maagzweer krijgt. Maagzweren kunnen na een tijd de maag- of darmwand ernstig beschadigen. Als het mogelijk is dan adviseert de arts u een operatie of een endoscopische ingreep om het gastrinoom te verwijderen.

Insulinoom

Hebt u een insulinoom? Of een tumor in de alvleesklier die groot is of duidelijk groeit? Dan adviseert de arts u een operatie. Daarbij verwijdert hij een deel van de alvleesklier. Dit is een operatie op maat, afhankelijk van de locatie van de tumor in de alvleesklier.

Uitzaaiingen

Soms zaait een tumor uit, bijvoorbeeld naar de lever. Zo'n uitzaaiing groeit zeer langzaam, iemand kan daar soms jaren mee leven. Soms krijgt u dan medicijnen om de ziekte te remmen en de klachten te bestrijden. Daarnaast kan er afhankelijk van de individuele situatie van de patiënt gekozen worden voor aanvullende behandelmethoden.

Alvleesklier (geel) en twaalfvingerige darm (roze)
[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]

Behandeling van een bijniertumor uitklapper, klik om te openen

Een bijniertumor moet behandeld worden als hij één of meer van de volgende kenmerken heeft: 

• de tumor maakt hormonen
• de tumor is groot
• de tumor groeit duidelijk
• de tumor is kwaadaardig

De arts haalt dan één of allebei de bijnieren helemaal of gedeeltelijk weg. Wat hij verwijdert hangt af van de situatie. In het UMC Utrecht worden de meeste bijniertumoren met een kijkoperatie via de rug geopereerd.

Houdt u na de operatie één bijnier, dan heeft de operatie geen gevolgen voor de hormoonproductie. Heeft de arts allebei de bijnieren verwijderd, dan moet u voortaan bijnierschorshormonen slikken.
 

Nieren (bruin) met bijnieren (geel)
[Created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]

Behandeling van een tumor in de bijschildklier uitklapper, klik om te openen

Blijkt uit onderzoek dat u één of meer tumoren in de bijschildklieren heeft? Dan moet de arts de bijschildklieren gedeeltelijk of bijna helemaal verwijderen.

Het besluit om te opereren, en het aantal bijschildklieren dat de endocrien chirurg verwijdert, wordt genomen in nauw overleg tussen u en het behandelteam. Dit besluit is afhankelijk van vele individuele factoren die van patiënt tot patiënt verschillen. Vaak wordt ervoor gekozen om drie-en-een halve bijschildklier te verwijderen, en een halve bijschildklier achter te laten, omdat dit de hoogste kans op genezing en de laagste kans op een laag calciumgehalte in het bloed geeft. Soms wordt er gekozen om minder uitgebreid te opereren.

Na de operatie kan het calciumgehalte in uw bloed te laag zijn. Als dat zo is krijgt u vitamine D en/of calciumtabletten om het tekort aan te vullen.

Verwijdering zwezerik

Vlak bij de bijschildklieren ligt de zwezerik. Moet de arts vanwege een of meer bijschildkliertumoren de bijschildklieren verwijderen? Dan haalt hij de zwezerik uit voorzorg ook weg als dat mogelijk is. Zonder zwezerik kunt u normaal leven.
 

Schildklier (roze) met bijschilklieren (bruin)
[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]

Behandeling van een MEN1-tumor in de hypofyse uitklapper, klik om te openen

MEN1-tumoren in de hypofyse zijn bijna altijd goedaardig. Hebt u een prolactinoom, dan is een behandeling met medicijnen die de hormoonproductie tegengaan meestal genoeg.

Heeft de tumor invloed op het gezichtsveld of maakt hij teveel hormonen aan (met uitzondering overproductie van prolactine)? Dan is vaak een operatie nodig. Een neurochirug verwijdert dan de tumor uit de hypofyse. Het kan voorkomen dat na de operatie de hypofyse minder goed werkt. Er kan dan een tekort aan hormonen ontstaan. U krijgt dan hormonen die dit aanvullen.

Soms groeit de tumor na de operatie toch weer aan. Uw arts kan dan proberen om de tumor met bestraling te verkleinen. Bestraling moet de tumorcellen vernietigen, terwijl de gezonde cellen zo veel mogelijk gespaard blijven. Bestraling wordt vaak gebruikt bij kanker, maar kan ook effect hebben bij goedaardige hypofysetumoren.

Hypofyse (de gemarkeerde punt in het hoofd)
[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]

Behandeling van carcinoïdtumoren van de zwezerik of long uitklapper, klik om te openen

Longen (roze) en zwezerik (oranje)
[created by J.M. de Laat using www.biodigital.com]

Carcinoïdtumoren van de zwezerik

Carcinoïdtumoren van de zwezerik zijn vaak kwaadaardig. U kunt hiervoor de volgende behandelingen krijgen:

• operatie
• chemotherapie
• bestraling

De vooruitzichten bij een carcinoïdtumor van de zwezerik zijn meestal niet goed. Dit komt doordat deze tumoren meestal weinig klachten veroorzaken, waardoor ze vaak pas in een laat stadium worden ontdekt. De arts probeert daarom tijdens de controle-onderzoeken een carcinoïdtumor in een zo vroeg mogelijk stadium op te sporen.

Carcinoïdtumoren van de long

Carcinoïdtumoren van de long groeien vaak langzaam. Als ze vastgesteld worden zijn ze vaak klein, zodat er afgewacht kan worden. Als een carcinoïdtumor van de long groot is of groeit, kan uw arts voorstellen om de tumor operatief te verwijderen.