Complicaties bij hemofilie

Complicaties bij hemofilie

Zowel bij hemofilie, maar ook bij de behandeling ervan, kunnen complicaties optreden. De belangrijkste complicaties zijn:

(Chronische) gewrichtsklachten uitklapper, klik om te openen

Chronische gewrichtsklachten zijn alle klachten die ontstaan in een gewricht, waarin één of meer bloedingen zijn geweest. De bloeding zelf is een acute klacht en ontstaat plotseling. Een chronische klacht ontstaat vaak geleidelijk, is veelal blijvend en kan iemand op de lange duur flink in zijn lichamelijk functioneren beperken.

Waar ontstaan bloedingen?

Hemofiliepatiënten bloeden het vaakst in de grotere gewrichten, met name in:

• de enkel 
• de knie 
• de elleboog
• de spieren (komt minder voor)

Gevolgen van bloedingen

• Door bloedingen in gewrichten ontstaat bewegingsbeperking en pijn, bijvoorbeeld bij traplopen of fietsen.
• Door bloedingen in de spieren ontstaat verkorting van de spier (contractuur).

Hoe ontstaan chronische gewrichtsklachten?

Na een bloeding wil het lichaam het evenwicht van vóór de bloeding herstellen, zowel in als rondom het gewricht. Bij een bloeding kan uw spierkracht verminderd zijn (atrofie), of werken spieren en gewrichten niet optimaal meer samen.

• Door het opruimen van de bloedresten is er een verhoogde enzymactiviteit in het gewricht. Dit tast ook het kraakbeen aan. De mooie gladde gewricht oppervlakken worden iets ruwer.
• Er kunnen bij dit proces kleine ijzerdeeltjes achterblijven. Op de lange termijn is dit nadelig voor het  gewricht.

Vroeger werd het mobiliseren na, vaak forse, bloedingen slecht begeleid. Tegenwoordig komen grote gewrichtsbloedingen nauwelijks nog voor, en is de begeleiding beter. Het klassieke beeld zoals we vaak zien bij de oudere hemofiliepatiënt, van wie meerdere gewrichten zeer slecht zijn, komt in Nederland bij de jongeren vrijwel niet meer voor.

De verschillende chronische gewrichtsklachten

Er zijn twee soorten chronische gewrichtsklachten:

• Synovitis
  Synovitis is een ontstekingsreactie van de binnenste laag van het gewrichtskapsel (synovium). Deze ontstekingsreactie kan ontstaan door een bloeding. We spreken van chronische synovitis als de zwelling drie maanden na een bloeding nog niet verdwenen is.
• Arthropathie
  Als de kwaliteit van een gewricht langzaam achteruit gaat, is meestal sprake van pijn en verminderde beweeglijkheid. De mogelijkheid om het gewricht te bewegen neemt steeds verder af, ook zonder dat nieuwe bloedingen optreden. We spreken dan van hemofilie arthropathie. In de volksmond wordt, ten onrechte, van slijtage gesproken. Arthropathie beperkt het functioneren in toenemende mate, zeker als het in meer gewrichten tegelijk voorkomt. Dit komt met name door de pijn.

Controle

Als wij uw thuisbehandeling controleren, doet de fysiotherapeut eens per twee à drie jaar uitvoerig gewrichtsonderzoek bij u. Mocht u gewrichtsklachten hebben dan verwijst uw behandelend arts, in overleg met de fysiotherapeut, u naar de revalidatiearts of het gezamenlijk orthopedisch spreekuur.

Deze spreekuren zijn bestemd voor mensen met gewrichtspijn en andere gewrichtsklachten, die belemmeringen (dreigen) op te leveren voor:

• activiteiten in het dagelijks leven 
• het meedoen aan sport en spel 
• boodschappen doen 
• sociale activiteiten 
• werk

De behandeling van chronische gewrichtsklachten

De hemofiliebehandelaar bepaalt de te volgen strategie, samen met u en de fysiotherapeut. De behandeling is gericht op uw situatie en wensen.

• Fase I: Fysiotherapie en pijnstillers
  Vaak stelt de arts in eerste instantie fysiotherapie en zo nodig pijnstillers voor.
• Fase II: Revalidatie
  Bij onvoldoende resultaat wordt de revalidatiearts om een oordeel gevraagd. Vaak stellen hulpmiddelen iemand in staat bepaalde activiteiten te blijven doen.
• Fase III: Pereren
  Pas als dezebe handeling niet werkt, wordt de orthopedisch chirurg om een oordeel gevraagd. Het plaatsen van een kunstgewricht kan chronische gewrichtsklachten behandelen. Dit gebeurt in Nederland op steeds jongere leeftijd, omdat patiënten zo volwaardig mogelijk willen deelnemen aan de maatschappij. 

Chronische gewrichtsklachten zijn alle klachten die ontstaan in een gewricht, waarin één of meer bloedingen zijn geweest. De bloeding zelf is een acute klacht en ontstaat plotseling. Een chronische klacht ontstaat vaak geleidelijk, is veelal blijvend en kan iemand op de lange duur flink in zijn lichamelijk functioneren beperken.

Infectieziekten uitklapper, klik om te openen

Bloed en bloedproducten hebben in het verleden virusinfecties overgebracht. Het gaat hierbij vooral om geelzuchtvirussen (hepatitis B en C) en het virus dat AIDS veroorzaakt (HIV). De in Nederland gebruikte bloedproducten zijn vrij van het HIV-virus en hepatitis C. Tegen hepatitis B worden alle patiënten ingeënt. Ook tegen hepatitis A kunnen mensen vrijwillig worden ingeënt, dit geldt met name voor hen die in het verleden besmet zijn met hepatitis C.

Infecties door bacteriën kunnen worden veroorzaakt door het onzorgvuldig klaarmaken en toedienen van het stollingsfactorconcentraat.

Maatregelen

• Tegenwoordig testen bloedbanken het bloed en bloedplasma van donoren onder andere op de aanwezigheid van HIV en het hepatitis B en C virus.
• Stollingsfactorconcentraten worden aan een zogenaamde virus inactiverende stap onderworpen.

Daardoor is de kans op besmetting met hepatitis C en HIV via bloedtransfusies, en dus ook via toediening van de stollingsfactorconcentraten tegenwoordig vrijwel uitgesloten.

Hepatitis C

Hepatitis C is een vorm van leverontsteking. Tot 1989 was deze vorm van hepatitis alleen bekend als hepatitis non A -non B. Nu weet men dat deze wordt veroorzaakt door het hepatitis C virus.

Vóór 1991 is ongeveer 80 procent van alle hemofiliepatiënten besmet met het hepatitis C virus dat in stollingsfactorconcentraten aanwezig was. Bij 80 procent van hen is deze infectie chronisch geworden. 

De gevolgen op lange termijn

Op de lange termijn ontstaat bij circa 20 procent van de patiënt met hepatitis C een blijvende beschadiging van de lever met functieverlies van het leverweefsel. Dit heet levercirrose. De cirrose veroorzaakt littekenvorming in het leverweefsel waardoor de functie van de lever in toenemende mate verder gestoord raakt. Meestal zijn er weinig klachten. Vaak duurt het jaren (meer dan 20 jaar) voordat een levercirrose zich openbaart.

Wat u zelf kunt doen

Alcohol heeft net als hepatitis C een schadelijk effect op de lever. Wij adviseren u dan ook om alcoholgebruik te beperken. Een enkel glaasje bij een speciale gelegenheid kan geen kwaad. Regelmatig alcoholgebruik, zoals doorzakken in het weekend, is echter niet verstandig.

Overdraagbaarheid

Hepatitis C wordt vooral door bloed overgedragen. Daarom moeten andere mensen uw tandenborstel of scheerapparaat niet gebruiken. Bij vrijen wordt condoomgebruik alleen geadviseerd indien er risico is op bloedcontact. Dus ingeval van een wondje bij een van beide partners. Ook tijdens menstruatie en bij anale seks wordt het gebruik van een condoom geadviseerd.

Overgevoeligheid

Overgevoeligheidsreacties (of allergische reacties) ontstaan doordat het lichaam één van de bestanddelen van het stollingsfactorconcentraat als vreemd herkent. Het gaat meestal om celbestanddelen of om plasma-eiwitten in het preparaat. Bij de huidige stollingsfactorconcentraten komen allergische reacties nog maar zeer zelden voor, omdat deze zeer hoog gezuiverd zijn. Er zijn vier soorten overgevoeligheidsreacties:

Galbulten (urticariae)

Als er veel jeuk is kan een antihistaminicum worden gebruikt (zoals Tavegil®).

Koorts

Koorts is een af en toe voorkomende uiting van overgevoeligheid. Als de lichaamstemperatuur snel hoog oploopt kunnen er koude rillingen optreden. U kunt eventueel een paracetamol innemen.

Ernstige benauwdheid of glottisoedeem

Dit is een zeldzame, maar ernstige vorm van overgevoeligheid waarbij zwelling optreedt van het slijmvlies in de luchtwegen. Hierdoor kan de luchtweg te nauw worden zodat de patiënt kan stikken als er niet snel maatregelen worden genomen. 

De behandeling bestaat uit het stoppen van de toediening van het stollingsfactorconcentraat en het onmiddellijk inspuiten van medicijnen (Tavegil®, dexamethason). In dit geval moet u altijd de arts waarschuwen.

Anafylactische shock

Dit is de ernstigste vorm van overgevoeligheid die gelukkig zeer zeldzaam is. De verschijnselen zijn:

• daling van de bloeddruk ("shock" (klam voelen en hartkloppingen)) 
• prikkelhoest 
• angst, onrust en bewustzijnsverlies 
• buikkrampen, misselijkheid, braken, diarree 
• piepende ademhaling met heftige kortademigheid 
• de polsslag is snel en kan soms moeilijk voelbaar zijn

De behandeling bestaat uit het onmiddellijk staken van de toediening van het stollingsfactorconcentraat en het inspuiten van medicijnen, bijvoorbeeld dexamethason of epinefrine. Ook in deze situatie moet u altijd een arts waarschuwen.

Luchtembolie uitklapper, klik om te openen

Een luchtembolie ontstaat door het inspuiten van veel lucht in een ader. Bij een volwassene ontstaan pas verschijnselen als tientallen milliliters lucht in de bloedsomloop terechtkomen. Mocht er onverhoopt toch een grotere hoeveelheid lucht naar binnen lopen, stop de toediening dan onmiddellijk. Leg de patiënt op de linkerzij met het hoofd naar beneden en de voeten naar boven. Als er na enige minuten geen benauwdheid optreedt, is het gevaar geweken.

Remmers uitklapper, klik om te openen

Remmers zijn antistoffen tegen stollingsfactor VIII of IX. Deze antistoffen zijn eiwitten die het lichaam zelf heeft gevormd. Zij maken het toegediende factor onwerkzaam doordat ze zich hieraan binden.

• Remmers tegen de stollingseiwitten factor VIII ontstaan vooral in de eerste 50 tot 100 keer dat stollingsfactorconcentraten worden toegediend. Deze complicatie komt daarom het meest bij kinderen voor.
• Remmers tegen factor IX zijn erg zeldzaam.

Regelmatig controleren wij of er antistoffen aanwezig zijn. Er kan direct met een specifiek behandelingsschema worden gestart.