International practices in managing preconception, pregnancy and childbirth in women with Glanzmann Thrombasthenia: A survey from the European Association of Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD)
Titel
International practices in managing preconception, pregnancy and childbirth in women with Glanzmann Thrombasthenia: A survey from the European Association of Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD)
Tijdschrift
Haemophilia (December 2025)
Auteurs
Karlijn HG Rutten, Roger E.G. Schutgens, Roseline ‘Oiron, Mathieu Fiore, Giancarlo Castaman, Keith Gomez, Mary Mathias, Michelle Lavin, Petra Elfvinge, Rezan Abdul Kadir, Karin P.M. van Galen, the Glanzmann Thrombasthenia and Women and Girls with Bleeding Disorders Working Groups of the EAHAD.
Samenvatting in het Nederlands
Achtergrond: Glanzmann thrombasthenia of de ziekte van Glanzmann is een zeldzame erfelijke bloedplaatjesstoornis die leidt tot verminderde aggregatie (samenklontering) van de bloedplaatjes en een verhoogde kans op bloedingen. Zwangerschap en bevalling bij vrouwen met Glanzmann thrombasthenie zijn risicovol voor zowel moeder als kind.
Doel: Het doel van deze studie was om de huidige klinische praktijk rondom zwangerschap en bevalling bij vrouwen met Glanzmann thrombasthenie in kaart te brengen.
Methode: Door de European Association of Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD) werd een enquête gehouden over de behandeling tijdens de preconceptiefase, zwangerschap en bevalling bij vrouwen met Glanzmann thrombasthenie.
Resultaten: 37 reacties van respondenten uit 18 landen werden geanalyseerd. Vrijwel alle respondenten adviseerden multidisciplinaire preconceptiezorg, hoewel 11% aangaf geen toegang te hebben tot obstetrische en gynaecologische zorg die gespecialiseerd is in bloedingsstoornissen. Door 62% werd ervaring met vertraagde conceptie gerapporteerd. 91% van de respondenten gaf aan te screenen op trombocyten allo-imunisatie, hoewel het tijdstip van de screening varieerde. De meest aanbevolen behandeling ter voorkoming van bloedingen na de bevallen bestond uit tranexaminezuur (TXA) en recombinant geactiveerd factor VII (rFVIIa) (25%), of uit TXA, rFVIIa en trombocytentransfusie (22%). Deze laatste combinatie werd ook het vaakst aanbevolen als standby behandeling. 75% adviseerde een bevalling op basis van obstetrische indicatie (keuze van de gynaecoloog) en 69% adviseerde neuraxiale anesthesie (ruggenprik) te vermijden. De helft van de respondenten zou farmacologische tromboseprofylaxe toevoegen.
Conclusie: Er bestaat brede consensus over het belang van preconceptiezorg, screening op trombocyten allo-immunisatie en de voorkeurswijze van bevallen. De meningen verschillen echter aanzienlijk ten aanzien van de behandeling van bloedingen na de bevalling en het gebruik van tromboseprofylaxe. De volgende stap is het verbeteren van de implementatie van richtlijnen in de dagelijkse praktijk en het toewerken naar een internationale, op consensus gebaseerde richtlijn.
Summary in English
Background: Glanzmann thrombasthenia (GT) is an inherited platelet disorder resulting in severely reduced platelet aggregation and increased bleeding tendency. Pregnancy and childbirth in women with GT present significant challenges for both mother and child.
Objective: The aim of this study was to present the current clinical practices in pregnancy and childbirth in GT.
Methods: A survey on the management of the preconception phase, pregnancy and childbirth in women with GT was conducted by the European Association of Haemophilia and Allied Disorders.
Results: Thirty-seven responses from 18 countries were analysed. Almost all respondents recommended multidisciplinary preconception counselling, though 11% lack access to obstetrics and gynaecology services focused on bleeding disorders. Delay in conceiving was reported by 62%. Ninety-one percent of respondents indicated that they would screen for platelet alloimmunisation; however, the timing of screening varied. The recommended treatment to prevent postpartum haemorrhage (PPH) most often comprised tranexamic acid (TXA) and recombinant activated factor VII (rFVIIa) (25%) or TXA, rFVIIa and platelet transfusion(22%). The latter combination was also the most frequently recommended treatment to have on standby. Seventy-five percent would advise a mode of delivery as per obstetric indication and 69% would recommend to avoid neuraxial anaesthesia. Half of the respondents would add pharmacological thromboprophylaxis.
Conclusion: There is general consensus on the importance of preconception counselling, the screening for platelet alloimmunisation and the preferred mode of delivery. Opinions regarding the treatment of PPH and the use of thromboprophylaxis vary. The next step is to improve guideline implementation in daily practice while working toward an international consensus-based guideline.