Zorgpad Pediatrische systemische lupus erythematosus
Pediatrische systemische lupus erythematosus (cSLE) is een zeldzame chronische auto-immuunziekte waarbij het afweersysteem lichaamseigen weefsels aanvalt. De ziekte kan verschillende organen aantasten, zoals de huid, gewrichten, nieren en het zenuwstelsel.
Bij kinderen verloopt de ziekte vaak ernstiger dan bij volwassenen, met vaker betrokkenheid van organen en een meer actief ziektebeloop. Dit zorgpad is bedoeld voor kinderen en jongeren met een (verdenking op) cSLE.
1) Eerste contact/Verwijzing
Kinderen worden meestal verwezen door een kinderarts, dermatoloog of een andere specialist uit een ziekenhuis. Dit kan bijvoorbeeld bij klachten die passen bij lupus of bij afwijkingen in onderzoek.
Soms gaat het om een second opinion of een verzoek om expertiseadvies. In sommige gevallen kan een specialist eerst advies geven zonder dat het kind direct naar het ziekenhuis hoeft te komen.
Bij een sterke verdenking op cSLE worden patiënten met spoed gezien. Als er sprake is van ernstige klachten of bedreiging van organen, kan opname in het ziekenhuis nodig zijn.
2) Voorbereidingsfase
Voorafgaand aan de eerste afspraak worden medische gegevens verzameld, zoals eerdere onderzoeken en informatie van de verwijzend arts.
Er wordt bekeken of aanvullende onderzoeken nodig zijn en of het nodig is om het kind met spoed te zien of op te nemen.
3) Eerste afspraak
Tijdens de eerste afspraak wordt uitgebreid gesproken met het kind en de ouders of verzorgers over de klachten en de medische voorgeschiedenis.
Daarna volgt een uitgebreid lichamelijk onderzoek. Hierbij wordt onder andere gekeken naar de huid, slijmvliezen, gewrichten en spieren, en worden hart, longen en buik onderzocht. Ook wordt de bloeddruk gemeten.
4) Onderzoek en diagnosefase
Om vast te stellen of er sprake is van cSLE en welke organen betrokken zijn, wordt uitgebreid aanvullend onderzoek gedaan.
Bij alle patiënten wordt laboratoriumonderzoek verricht. Dit bestaat uit bloedonderzoek (onder andere ontstekingswaarden, afweerstoffen en complementfactoren) en urineonderzoek. Ook kunnen specifieke biomarkers worden bepaald.
Daarnaast wordt vaak beeldvormend onderzoek gedaan, zoals een hartonderzoek (ECG en echocardiogram) en, afhankelijk van de klachten, bijvoorbeeld een MRI van de hersenen of een CT-scan van de longen.
Aanvullend onderzoek kan bestaan uit:
- een longfunctieonderzoek
- een huidbiopt bij huidafwijkingen
- een nierbiopt bij betrokkenheid van de nieren
- een lumbaalpunctie bij verdenking op betrokkenheid van het zenuwstelsel
De resultaten worden besproken in een overleg van meerdere specialisten, zoals kinderreumatologen, radiologen en, indien nodig, neurologen. Op basis hiervan wordt de diagnose gesteld en een behandelvoorstel gedaan.
5) Gesprek - uitslagen onderzoeken
De uitslagen van de onderzoeken worden zo snel mogelijk besproken met het kind en de ouders of verzorgers.
De arts legt uit of er sprake is van cSLE, welke organen betrokken zijn en wat dit betekent voor de behandeling en het verdere verloop.
6) Behandelfase
De behandeling is gericht op het onder controle krijgen van de ziekte en het voorkomen van schade aan organen. Welke behandeling nodig is, hangt af van de ernst van de ziekte en welke organen betrokken zijn.
De behandeling bestaat meestal uit een combinatie van medicijnen. Voor het overzicht zijn de belangrijkste behandelingen hieronder weergegeven:
- Basisbehandeling
- Hydroxychloroquine wordt meestal voorgeschreven aan alle patiënten
- Ontstekingsremmende behandeling (corticosteroïden)
- Worden gebruikt bij actieve ziekte
- Bij ernstige ziekte of orgaanbetrokkenheid kan een intensieve behandeling via een infuus nodig zijn
- Afweerremmende medicijnen (immunosuppressiva)
- Bijvoorbeeld mycofenolaat mofetil, methotrexaat, azathioprine of calcineurineremmers
- Worden ingezet bij onvoldoende controle van de ziekte of bij orgaanbetrokkenheid
- Intensieve behandeling bij ernstige ziekte
- Cyclofosfamide via een infuus bij ernstige orgaanbetrokkenheid
- Biologische medicijnen
- Zoals belimumab of rituximab bij moeilijk behandelbare ziekte of specifieke vormen van lupus
De keuze voor behandeling wordt zorgvuldig besproken, inclusief de werking, mogelijke bijwerkingen en de duur van de behandeling. Therapietrouw is hierbij belangrijk, omdat dit invloed heeft op het effect van de behandeling.
Persoonlijke behandelplan
Het behandelplan wordt samen met het kind en de ouders of verzorgers opgesteld. Hierbij wordt gekeken naar de klachten, de ernst van de ziekte en de persoonlijke situatie.
De hoofdbehandelaar coördineert de zorg en zorgt dat alle betrokken specialisten goed samenwerken.
Evaluatie
Tijdens de behandeling wordt regelmatig beoordeeld hoe het gaat. Dit gebeurt op basis van gesprekken, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek zoals bloed- en urineonderzoek.
De ziekteactiviteit wordt gemeten met een score (SLEDAI). Op basis hiervan wordt bepaald of de behandeling moet worden aangepast.
In het begin vinden controles meestal elke 2 tot 4 weken plaats. Daarna wordt dit, afhankelijk van het verloop, minder frequent.
Multidisciplinaire zorg
De zorg voor cSLE is multidisciplinair. Afhankelijk van de klachten kunnen verschillende specialisten betrokken zijn, zoals:
- kindernefroloog (bij nierproblemen)
- dermatoloog (bij huidafwijkingen)
- neuroloog (bij betrokkenheid van het zenuwstelsel)
Patiënten worden regelmatig besproken in een multidisciplinair overleg, waarin samen wordt gekeken naar de beste behandeling.
7) Controles en nazorg
Kinderen met cSLE blijven langdurig onder controle. In de eerste maanden vinden controles vaak elke 4 weken plaats, daarna elke 8 tot 12 weken en vervolgens meestal elke 3 maanden, afhankelijk van de ziekteactiviteit.
Tijdens deze controles wordt gekeken naar het effect van de behandeling, mogelijke bijwerkingen en veranderingen in de ziekte.
Leven met de aandoening / ondersteuning
Leven met cSLE kan invloed hebben op het dagelijks leven, bijvoorbeeld op school, sociale activiteiten en energieverdeling. Tijdens het zorgtraject is er aandacht voor deze gevolgen.
Als dat nodig is, wordt ondersteuning ingezet, bijvoorbeeld via revalidatie, begeleiding of andere zorgverleners. Ook wordt informatie gegeven over de aandoening en het omgaan met medicatie en controles.
Omdat de afweer onderdrukt kan zijn door de behandeling, is er extra aandacht voor het herkennen van infecties en wanneer contact opgenomen moet worden met het behandelteam.
8) Transitie
Wanneer een patiënt ongeveer 18 jaar is en de ziekte stabiel is, wordt de overgang naar de volwassenenzorg voorbereid.
Deze overdracht gebeurt zorgvuldig, met een gezamenlijk moment waarbij zowel de kinderarts als de specialist voor volwassenen betrokken zijn. Daarna vinden de controles plaats binnen de volwassenenzorg.